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막증식성 사구체신염(membranoproliferative glomerulonephrits) 막증식성 사구체신염은 신염과 신증의 혼합된 특징과 현미경적 소견을 공유하는 비균일적인 질환군입니다. 주로 어린이에게 발생합니다. 원인은 면역 복합체의 침착이며, 이는 특발성 또는 전신 질환에 이차적일 수 있습니다. 막증식성 사구체신염의 증상 및 징후, 진단, 예후, 치료에 대해 알아보겠습니다.막증식성 사구체신염이란?막증식성 사구체신염은 광학 현미경 검사에서 사구체 기저막(GBM)의 비후화 및 증식 변화를 특징으로 하는 면역 질환군입니다. 세 가지 유형이 있으며, 각 유형에는 1차(특발성) 또는 2차적 원인이 있을 수 있습니다. 1차 유형은 8~30세 소아 및 젊은 성인에게 발생하며, 소아 신증후군 사례의 10%를 차지합니다. 2차 유형은 30세 이상 성인에게 발생하는 경향이 있습니다. 발병률은 남성과 여.. 2024. 5. 20.
루푸스 신장염 루푸스 신염은 전신성 홍반성 루푸스(SLE)에 의해 발생하는 사구체신염입니다. 임상 소견으로는 혈뇨, 신증성 수준의 단백뇨, 진행된 단계에서는 무배반증 등이 있습니다. 루푸스 신장염의 증상 및 징후, 진단, 예후, 치료에 대해 알아보겠습니다.  루푸스 신염은 전신 홍반 루푸스 환자의 약 50%에서 진단되며 일반적으로 진단 후 1년 이내에 발생합니다. 그러나 전신 홍반 루푸스가 의심되지만 신장 질환의 임상적 소견이 없는 환자의 신장 생검에서 사구체신염의 변화가 나타나기 때문에 전체 발병률은 90% 이상일 수 있습니다.병태생리학병태생리학은 사구체신염의 발생과 함께 면역 복합체 침착을 포함합니다. 면역 복합체는 다음과 같이 구성됩니다.① 핵 항원(특히 DNA)② 고 친화성 보체 결합 IgG 항핵 항체③ DNA.. 2024. 5. 19.
미세섬유성 사구체신염 및 면역 다크토이드 사구체증 미세섬유성 사구체신염 및 면역 다크타이드 사구체병증(=면역 전술성/다집단/다막성 사구체병증)은 신장의 기저막과 기저막에 병리학적으로 아밀로이드가 아닌 미세섬유소 또는 미세소관 구조가 침착되는 희귀 질환입니다. 이 질병에 대한 진단, 예후, 치료에 대해 알아보겠습니다. 일부 전문가들은 섬유성 사구체신염과 면역다크타이드 사구체병증을 관련 질환으로 간주합니다. 이러한 질환은 신장 생검의 약 0.6%에서 발견되며, 남녀 모두에서 발생하며, 10세 이상의 환자에서 보고 되었습니다. 진단 시 평균 연령은 약 45세입니다. 메커니즘은 알려져 있지 않지만 면역 글로불린, 특히 IgG의 κ 및 λ 경쇄와 보체(C3)의 침착은 면역 체계의 기능 장애를 시사합니다. 환자는 암, 단백이상혈증, 냉동글로불린혈증, 형질세포질환,.. 2024. 5. 18.
신증후군 – 마이크로 체인지 그룹(미세변화군) 미세변화군에서는 부종과 중증 단백뇨가 갑자기 발생하며, 대부분 소아에서 발생합니다. 신장 기능은 일반적으로 정상입니다. 미세변화군의 증상 및 징후, 진단, 치료에 대해 알아보겠습니다. 미세변화군은 4~8세 소아에서 가장 흔한 신증후군의 원인이지만(소아 신증후군의 80~90%), 성인에서도 발생합니다(성인 신증후군의 10~20%). 원인은 거의 항상 알려져 있지 않지만, 약물 사용(특히 비스테로이드성 항염증제[NSAIDs]) 및 조혈 악성 종양(특히 호지킨 림프종)으로 인한 이차성 사례가 드물게 발생할 수 있습니다.증상 및 징후미소변화군은 신증후군을 일으키며, 통상은 고혈압 또는 고질소혈증을 동반하지 않고, 현미경적 혈뇨가 환자의 약 20%, 주로 성인에서 일어난다. 고질소혈증은 속발성 증례 및 60세 이.. 2024. 5. 17.