감염 후 사구체신염은 감염 후 발생하며 일반적으로 용혈성 연쇄상구균 A군의 신장염 유발 균주에 의해 발생합니다. 진단은 병력과 소변 검사로 제안되며 낮은 보체 검사와 때로는 항체 검사로 확인됩니다. 예후는 매우 양호합니다. 치료는 지지 치료에 의합니다.
병인론
감염 후 사구체신염(PIGN)은 신장염 증후군의 일종으로 5~15세 소아에서 사구체 질환의 가장 흔한 원인이며 2세 미만 소아에서는 드물고 40세 이상 성인에게는 드뭅니다.
대부분은 A군 β용혈성 연쇄상구균의 신장염 유발 균주, 특히 12형(인두염 유발) 및 49형(농가진)에 의해 발생합니다. 감염 후 사구체신염(PIGN)은 연쇄상구균성 인두염 환자의 약 5~10%, 농가진의 약 25%에서 발생합니다. 감염부터 사구체신염 발병까지의 일반적인 잠복기는 6~21일이지만, 잠복기는 최대 6주까지 길어질 수 있습니다.
빈도가 낮은 병원체에는 박테리아, 바이러스, 기생충, 리케차, 연쇄상 구균 이외의 진균이 있습니다. 감염 후 사구체신염(PIGN)을 유발하는 다른 중요한 병리로는 세균성 심내막염과 심실 심방 션트 감염이 있습니다. 심실 복막 션트는 이들보다 감염에 대한 저항력이 더 강합니다.
메커니즘은 알려져 있지 않지만, 미생물 항원은 사구체 기저막에 결합하고 주로 순환 혈액에서 항체와 직접 또는 상호 작용하여 대체 보체 경로의 활성화를 유도하여 국소 또는 미만성 사구체 장애를 유발하는 것으로 생각됩니다. 대안적으로, 순환하는 혈액 내의 면역 복합체가 사구체 기저막에 침착될 수 있다.
증상 및 징후
증상 및 징후는 무증상 혈뇨(약 50%) 및 경미한 단백뇨에서 현미경적 또는 심한 혈뇨(콜라색, 갈색, 둔하거나 뚜렷한 혈뇨), 단백뇨(때로는 신장 수치), 희소증, 부종, 고혈압 및 신부전을 동반한 말기 신장염에 이르기까지 다양합니다. 발열은 드물며 지속적인 감염을 시사합니다.
심부전과 중증 고혈압을 동반한 수분 과부하, 투석이 필요한 신부전은 환자의 1~2%에서 관찰됩니다.
드물게 신증후군은 회복 후에도 지속될 수 있습니다.
연쇄상구균 이외의 박테리아에 대한 감염 후 사구체신염(PIGN)의 임상 양상은 다른 질병(예: 결절성 다발성 동맥염, 신장 색전증, 항생제에 의한 급성 간질성 신염)과 유사할 수 있습니다.
진단
- 최근 감염을 나타내는 임상 소견
- 소변 검사에서는 일반적으로 기형적인 적혈구, 적혈구 실린더, 단백뇨, 백혈구 및 세뇨관 세포를 확인할 수 있습니다.
- 자주, 여러 번의 저보체혈증
연쇄상구균 후 사구체신염(PIGN)은 인두염 또는 농가진입니다. PIGN의 전형적인 증상 또는 소변 검사에서 우발적인 소견. 기본적으로 저보체혈증의 적응증으로 확인됩니다.
확실한 진단을 위해 수행해야 하는 검사는 임상 소견에 따라 다릅니다. 일반적으로 항-스트렙톨리신 O 항체, 항-히알루로니다제 항체 및 항-데옥시리보뉴클레아제(anti-DNASE) 항체를 측정합니다. 혈청 크레아티닌 및 보체 값(C3 및 총 용혈 보체 활성)도 일반적으로 측정됩니다. 그러나 전형적인 임상 소견이 있는 환자에서는 일부 검사가 생략될 수 있습니다. 다른 검사를 수행해야 하는 경우. 생검을 통해 진단을 확인하지만 필요한 경우는 드뭅니다.
1) 항-스트렙톨리신 O 항체의 측정은 최근 연쇄상구균 감염을 확인하기 위해 가장 많이 사용되는 항목이며, 인두염 환자의 약 75%와 농가진의 약 50%에서 수개월 동안 지속되지만 특이적인 소견은 아닙니다. 항히알루로니다아제, 항데옥시리보뉴클레아제 및 기타 항체 역가를 추가로 측정하는 스트렙토자임(Streptozyme) 검사는 최근 연쇄상구균성 인두염의 95%와 피부 감염의 80%를 검출합니다.
2) 소변 검사는 일반적으로 단백뇨(0.5~2g/㎡/일)를 나타냅니다. 변형된 적혈구, 백혈구 및 세뇨관 세포, 적혈구 실린더, 백혈구 실린더 및 과립 실린더. 간헐적인(반점) 소변의 요단백/크레아티닌 비율은 보통 0.2~2 범위(정상은 0.2 미만)이지만, 간혹 신증후군(3 이상)이 발생할 수 있습니다.
3) 혈청 크레아티닌 수치는 급격히 상승할 수 있지만, 일반적으로 투석이 필요한 수치보다 낮습니다.
4) C3 및 총 용혈성 보체 역가(CH50)의 측정은 질병의 활성 단계에서 감소하고 PIGN 사례의 80%에서 6~8주 이내에 정상으로 돌아오며 C1q, C2 및 C4 수치는 약간 감소하거나 정상으로 유지됩니다. 클리오글로불린혈증은 발생하여 수개월 동안 지속될 수 있는 반면, 순환하는 혈액의 면역 복합체는 몇 주 동안만 감지될 수 있습니다.
5) 생검 표본에서 사구체 확대 및 세포 증식이 관찰되고, 초기 단계에서 호중구 침윤이 관찰되며, 후기 단계에서 단핵 침윤이 관찰됩니다. 상피 세포 증식은 초기 단계에서 흔히 볼 수 있는 일시적인 소견입니다. 미세혈전증이 발생할 수 있으며, 상처가 심한 경우 사구체 세포 증식 및 부종에 의한 혈류역학의 변화로 인해 희소증이 발생할 수 있으며, 때로는 상피 반월상 연골 형성(Bowman cavity의 상피 세포의 증식에 의해 형성됨)이 발생할 수 있습니다. 내피 세포와 메산기움 세포가 증식하며, 종종 메산기움 영역은 호중구, 괴사 세포, 세포 파편 및 높은 전자 밀도 물질의 상피하 침착을 포함하여 부종에 의해 크게 확대됩니다.
6) 형광 항체 현미경 검사에서 IgG 및 보체를 사용한 면역 복합체의 침착은 일반적으로 과립 패턴으로 표시됩니다. 전자 현미경에서 이러한 침전물은 반달 또는 혹 모양이며 상피하 영역에서 발견됩니다. 이러한 침전물의 존재와 내피하 및 메산기움의 작은 침전물은 보체 매개 염증 반응을 일으켜 사구체 장애를 유발합니다. 주요 항원은 아마도 Zymogen cysteine proteinase exotoxin B（Zymogen/SPE B）일 것입니다.
예후
85~95%의 환자에서 신장 기능이 정상 수준으로 유지되거나 정상 수준으로 회복됩니다. 사구체여과율(GFR)은 보통 1~3개월 내에 정상 수준으로 돌아오지만, 단백뇨는 6~12개월 정도 지속되며, 현미경적 혈뇨는 수년간 지속될 수 있습니다. 요침물의 일시적인 변화는 경미한 상기도 감염으로 인해 재발할 수 있습니다. 신장 세포 증식은 몇 주 안에 사라지지만 잔류 경화증이 흔합니다. 감염 후 사구체신염은 성인의 10%, 소아의 1%에서 빠르게 진행되는 사구체신염으로 진행됩니다.
치료
치료는 지지요법이며, 매우 가벼운 경우에는 치료가 필요하지 않습니다. 단백질, 나트륨 및 수분 섭취 제한할 수 있으며 더 심한 경우 부종과 고혈압 치료를 할 수 있습니다. 때로는 투석이 필요합니다. 항균제는 감염 후 36시간 이내에 사구체신염이 발생하기 전에 투여하는 경우에만 예방 효과가 있습니다.
요점
1) 감염 후 사구체신염은 인두염 또는 농가진의 병력이 있고 사구체신염의 징후가 있는 젊은 환자에서 고려해야 합니다.
2) 생검을 통해 진단을 확인하지만 필요한 경우는 드물며 기본적으로 저보체혈증의 적응증으로 확인됩니다.
3) 지지요법 치료는 일반적으로 신장 기능의 회복을 초래합니다.