국소 분절 사구체 경화증은 사구체 전체가 아닌 일부에서 시작(국소)되어 결국 모든 사구체에 영향을 미치는 산발적(분절) 경화증입니다. 증상 및 징후, 진단, 예후, 치료에 대해 알아보겠습니다.
이 질병은 대부분 특발성이지만 약물(예: 헤로인, 리튬, 인터페론 α 파미드론산, 사이클로스포린, 비스테로이드성 항염증제[진통성 신증])을 포함한 HIV 감염, 비만, 겸상 적혈구 질환, 죽상 색전증 및 네프론 손실(예: 역류 신병증, 소계 신장 절제술 또는 신이형성증)에 의해 이차적으로 발생할 수 있습니다.
주로 청소년에게 발생하지만 젊은 성인과 중년 성인에게도 발생합니다. 환자는 단백뇨, 경증 혈뇨, 고혈압 및 무색혈증이 잠복하여 발생합니다. 진단은 신장 생검으로 확인됩니다. 안지오텐신 억제 외에도 특발성 질환은 코르티코스테로이드와 때로는 세포 독성 약물로 치료됩니다.
증상 및 징후
국소 분절 사구체 경화증(FSGS) 환자는 일반적으로 중증 단백뇨, 고혈압, 신장 기능 장애, 부종 또는 이들의 조합을 나타냅니다. 때로는 신증후군 수준에 도달하지 않는 무증상 단백뇨가 유일한 징후일 수 있습니다. 미세한 혈뇨가 때때로 나타납니다.
진단
국소 분절 사구체 경화증(FSGS)은 중요한 원인이 없는 신증후군, 단백뇨 또는 신장 기능 장애가 있는 환자, 특히 국소 분절 사구체 경화증(FSGS) 또는 약물 사용과 관련된 질병이 있는 환자는 의심해야 합니다.
소변 검사는 혈중 요소 질소(BUN) 수치, 혈청 크레아티닌 수치, 24시간 소변 단백질 배설 또는 소변 단백질:크레아티닌 비율을 측정하기 위해 수행됩니다.
진단은 신장 생검입니다. 생검 시 사구체의 국소 및 분절 활성화가 나타나며, 면역염색은 종종 결절성 거친 과립 패턴에서 IgM 및 보체(C3)의 침착을 보여줍니다. 특발성 사례에서는 전자현미경 검사에서 발 돌기의 확산성 소실이 관찰되지만, 이차적인 경우에는 반점성 발 돌기가 사라질 수 있습니다. 전결절 경화증은 이차성 사구체 위축과 함께 나타날 수 있습니다. 생검에서 초점 영역과 같은 비정상적인 영역이 수집되지 않으면 위음성을 얻을 수 있습니다.
예후
예후가 좋지 않습니다. 자연 관해는 환자의 10% 미만에서 발생합니다. 환자의 절반 이상이 10년 이내에 신부전으로 발전하고, 20%는 치료에도 불구하고 2년 이내에 말기 신부전으로 발전하지만, 심각한 세뇨관 섬유증이 있는 경우 더 가능성이 높습니다. 이 질병은 어린이보다 성인에서 더 빠르게 진행됩니다.
분절 경화증이 세뇨관의 기원인 사구체의 세뇨관 극(끝 병변)에 지속적으로 존재하는 경우 코르티코스테로이드 요법에 대한 더 나은 반응을 예측할 수 있습니다. 또 하나의 아형에서는 모세혈관 벽의 주름 또는 허탈(일반적으로 정맥 주사 약물 남용 또는 HIV 감염과 관련된 국소 분절 사구체 경화증 [FSGS])은 더 심각한 질병과 신부전으로의 빠른 진행을 나타냅니다.
임신은 국소 분절 사구체 경화증(FSGS)을 악화시킬 수 있습니다.
국소 분절 사구체 경화증(FSGS)은 신장 이식 후에 재발할 수 있으며, 신장 이식 후 몇 시간 이내에 단백뇨가 재발할 수 있습니다.
국소 분절 사구체 경화증(FSGS)에 의한 말기 신장 질환으로 이식을 받는 환자의 약 8~30%가 국소 분절 사구체 경화증(FSGS)의 재발로 인해 이식된 신장을 잃게 되며, 위험도가 가장 높은 환자는 소아, 흑인 이외의 환자, 발병 후 3년 이내에 신부전이 발생한 환자, 메산기움 증식을 가진 환자, 첫 이식 전의 진단이 원발성 FSGS로 이식 수술이 반복된 환자입니다.
가족성 국소 분절 사구체 경화증(FSGS)은 이식 후 재발이 드뭅니다.
국소 분절 사구체 경화증(FSGS)으로 인한 신증후군이 있는 헤로인 사용자는 질병 초기에 헤로인 사용을 중단하면 완전한 관해를 얻을 수 있습니다.
치료
치료는 효과가 없는 경우가 많습니다. 국소 분절 사구체 경화증(FSGS) 환자는 혈관부종 또는 고칼륨혈증이 있습니다. 약물 시스템에서 금기사항이 아닌 한, 안지오텐신 억제제(안지오텐신 전환 효소[ACE] 억제제 또는 안지오텐신 II 수용체 길항제[ARB])로 치료해야 합니다. 신증후군 환자는 스타틴으로 치료해야 합니다.
특발성 국소 분절 사구체 경화증(FSGS)에서 단백뇨가 신증후군 수준에 도달하거나 신장 기능이 악화되는 경우, 특히 신장 생검에서 정점 병변이 발견되면 실험적 면역 억제 요법이 필요합니다.
한편, 신장 생검에 의한 이차성 국소 분절 사구체 경화증(FSGS), 허탈 국소 분절 사구체 경화증(FSGS), 진행성 세뇨관 기질 섬유증 환자는 면역억제요법에 반응하지 않는 경향이 있어 일반적으로 면역억제요법으로 치료하지 않고 원발성 질환을 치료한다.
🔽 면역 억제 요법
코르티코스테로이드는 최소 2개월 동안 복용하는 것이 좋지만, 일부 전문가는 최대 9개월까지 복용할 것을 권장합니다. 장기치료에 대한 반응률은 국소 분절 사구체 경화증(FSGS)의 조직학적 분류에 따라 30~50%로 보고되고 있습니다.
단백뇨가 2주 동안 완화된 후 코르티코스테로이드는 2개월에 걸쳐 점차적으로 감소합니다. 이차성 및 가족성 사례, 허탈된 국소 분절 사구체 경화증(FSGS) 및 진행된 세뇨관 기질 섬유증은 코르티코스테로이드 내성일 가능성이 높습니다.
코르티코스테로이드 요법으로 개선이 미미하거나 재발이 있는 경우에는 시클로스포린 또는 대체로서 미코페놀산 모페틸에 의한 관해 도입을 할 수 있다.
고용량 코르티코스테로이드(예: 당뇨병, 골다공증)에 대한 금기 사항이 있는 환자는 사이클로스포린을 저용량 코르티코스테로이드와 함께 사용할 수 있습니다.
대체 요법으로는 혈장분리술과 타크로리무스 면역억제가 있습니다.
요점
① 신증후군, 단백뇨, 신기능 장애 중 하나를 나타내며, 현저한 원인이 인정되지 않는 환자, 특히 국소 분절 사구체 경화증(FSGS)과 관련된 질환 또는 약물 사용을 가진 환자에서는 국소 분절 사구체 경화증(FSGS)을 의심한다.
② 가능한 경우 신장 생검은 면역염색 및 전자현미경으로 확인합니다.
③ 국소 분절 사구체 경화증(FSGS)이 특발성이고 단백뇨가 신증후군 수치에 도달하거나 신장 기능이 악화되면 코르티코스테로이드 치료와 사이클로스포린 또는 마이코페놀레이트 모페틸 치료를 고려해야 합니다.