HIV 관련 신병증은 국소 분절 사구체 경화증의 임상 소견과 유사한 소견을 특징으로 하며, 생검은 종종 허탈된 사구체 경화증(국소 분절 사구체 경화증의 하위 유형)을 특징으로 합니다. HIV 관련 신증의 증상, 진단, 치료에 대해 알아보겠습니다.
HIV 관련 신장 질환 개념
HIV(인간 면역 결핍 바이러스) 감염은 후천성 면역 결핍 증후군 AIDS (후천성 면역 결핍 증후군)를 발병시킨다. AIDS에서는 수분 및 전해질 이상, 급성 신부전, 만성 신부전, 세뇨관 이상, 신증후군 등 다양한 신장 질환이 보고되고 있습니다. HIV 관련 신병증(HIVAN)이라는 용어는 특히 HIVAN을 의미하며, 이는 최초로 보고된 국소 분절 사구체 경화증(FSGS)입니다.
사구체 병변은 국소 사구체 경화증 및 HIV 관련 면역 복합체 사구체신염을 동반한 HIVAN입니다.
HIVAN은 주로 아프리카계 미국인 남성의 백인에게는 드물며, 체질적 및 유전적 요인, AIDS 관련 감염, 병태생리학, 치료 약물 및 AIDS 환자로 인해 AIDS 환자에서 흔합니다. 헤로인 중독의 관련성이 원인 요인으로 언급되어 왔습니다. HIV에 의한 면역 복합체의 침범은 음성이며, 환자의 사구체 세포와 신장 세뇨관 세포에서 HIV가 검출되기 때문에 HIV가 신장에 직접 감염되는 것은 HIV에 의해 발생한다고 생각되지만, 이는 HIVAN이 없는 환자에서도 볼 수 있으며, 원인인지 결과인지는 명확하지 않습니다. 최근, 사구체 상피 세포에 HIV의 유전자를 발현시킴으로써 HIVAN의 모든 조직형이 인정됨으로써 사구체 상피 세포에의 HIV의 감염이 원인으로서 가장 유력하다고 생각되고 있습니다. 또한, HIV 게놈을 갖는 형질전환 마우스는 인간 HIVAN과 유사한 병변을 갖지만, 염기성 FGF 및 TGF- β의 발현이 관찰되기 때문에, 사구체 경화증에 있어서의 이러한 사이토카인의 관여 또한 추측되어 있습니다. HIV 관련 ICGN의 발병 기전은 명확하지 않습니다. 실제로 HIV는 면역 복합체에 포함되어 있을지도 모르지만, HIV 감염에 의한 면역 이상에 의한 다른 병원체에 의해 면역 복합체가 형성되는 것으로도 생각되고 있습니다.
역학
처음에는 AIDS 환자의 일반적인 마약 사용과 관련된 헤로인에 의한 FSGS로 생각되었지만, FSGS의 발병이 마약 사용 이력이 없는 어린이와 어린 어린이에서 관찰되었기 때문에 특정 신병증으로 인식되었습니다. HIV 감염 환자의 약 6-10%에서 단백뇨가 관찰되며, HIV 양성 환자의 신장 생검 중 75%가 HIVAN인 것으로 보고됩니다. HIVAN은 아프리카계 미국인에게 흔하며 백인과 아시아인에게는 거의 없습니다.
대부분의 임상 소견은 국소 분절 사구체 경화증과 유사하지만, 고혈압 발생 빈도는 낮고 신장은 큰 상태입니다. 대부분은 말기 신장 질환으로의 빠른 진행은 1~4개월 이내에 발생합니다.
임상 증상
HIV 신병증은 AIDS에 걸리지 않은 보균자를 포함하여 언제든지 발생합니다. AIDS 환자의 반수는 하루 2g 이상의 단백뇨가 나타나고 신증후군을 보이는 경우도 많습니다. 신기능 장애가 발생하면 비교적 빠르게 진행되어 말기 신부전으로 이어집니다. 혈청 보체 역가는 정상이며 다클론 면역글로불린이 증가합니다. 혈중 CD4:CD8 비율이 역전되고 CD4 림프구가 감소하며, 보통 200/μL 미만입니다. HIV RNACD4 림프구 수치 상승 및 감소는 단백뇨 및 신부전의 발병과 밀접한 관련이 있습니다.
진단
HIV 관련 신병증은 AIDS 진단을 받았거나 AIDS 증상이 있는 신증후군 또는 신병증 환자에서 의심됩니다. HIV 관련 신병증은 HIV 감염자에게서 빈번하게 발생하여 혈전성 미세혈관병증(용혈성 요독 증후군 및 혈전성 혈소판 감소성 자반증), 면역 복합체 사구체신염, 약물 유발 간질성 신염(인디나비르 및 리토나비르에 의해 발생) 및 횡문근융해증(스타틴 약물에 의해 발생) 등이 있습니다.
일반적으로 신장 생검을 시행합니다. 광학 현미경 검사는 모세혈관 허탈(허탈형 사구체증)의 다양한 중증도와 다양한 정도의 메산기움 기질의 증가를 보여줍니다. 세뇨관 세포는 현저한 퇴행성 변화와 세뇨관 위축 또는 작은 낭성 확장을 나타냅니다. 면역 세포 침윤, 섬유증, 기질의 부종이 일반적으로 나타납니다. 전신성 홍반성 루푸스에서 발견되는 것과 유사한 세뇨관 망상 내포물은 내피 세포에서 발견되지만 더 효과적인 HIV 치료로 인해 지금은 드뭅니다.
초음파를 시행하면 신장이 커지고 에코 밝기가 높습니다.
정상 혈압과 지속적인 신장 비대는 HIV 관련 신병증과 국소분절 사구체 경화증을 구별하는 데 유용합니다.
치료
항레트로바이러스 약물을 사용하기 전에 신증후군의 발병은 일반적으로 3-4개월 이내에 신부전으로 이어지며, 최근 몇 년 동안 아지도티미딘(AZT)이나 안지오텐신 전환 효소 억제제가 요단백을 감소시키고 신장 기능을 보호하는 데 효과적이며 HAART가 AIDS에 대항한다는 보고가 산발적으로 나오고 있습니다. 연구에 따르면 (고활성 항레트로바이러스 요법) 요법은 HIVAN의 진행을 억제하는 효과가 있습니다.
HIV 감염증의 조절은 신장 장애를 최소한으로 하는데 유용하다고 생각됩니다. 실제로 HAART를 받아 HIV 감염증이 양호하게 조절되고 있는 환자는 HIV 관련 신증이 드뭅니다. ACE 억제제가 어느 정도 도움이 될 수 있습니다. 코르티코스테로이드의 역할은 잘 알려져 있지 않습니다. 신장 이식은 AIDS 자체의 예후가 좋지 않고 면역억제제를 사용해야 하기 때문에 적응증이 되지 않았다. 그러나 미국에서는 HAART의 확산으로 인해 신장 이식이 소수의 사례에서 시행되고 있습니다. 일부 의료 시설에서는 신장 이식 후 결과가 매우 좋습니다.