막성 신병증은 면역 복합체가 사구체 기저막(GBM)에 침착되어 교모세포종 비후(두툼해짐)를 동반하는 질환입니다. 막성 신증은 주로 성인에서 발견되며 신증후군의 흔한 원인입니다.
막성 신증의 원인, 증상 및 징후, 진단, 예후, 치료에 대해 알아보겠습니다.
원인
막성 신증은 일반적으로 특발성이지만 다음 중 하나에 의해 이차적으로 발생할 수 있습니다.
① 약물(예: 금, 페니실라민, 비스테로이드성 항염증제[NSAIDs])
② 전염병(예: B형 또는 C형 간염, 바이러스 감염, 매독, HIV 감염)
③ 자가면역 질환(예: 전신성 홍반성 루푸스[SLE])
④ 갑상선염
⑤ 암
⑥ 기생충 질환(예: 말라리아, 주혈흡충증, 리슈만편모충증)
환자의 나이에 따라 4~20%가 기저질환으로 암을 가지고 있으며, 특히 폐, 결장, 위, 유방, 신장 악성 고형 종양, 호지킨 또는 비호지킨 림프종, 만성 림프구성 백혈병, 흑색종 등이 있다.
소아의 막성 신병증은 드물며 일반적으로 B형 간염 바이러스 감염 또는 전신성 홍반성 루푸스(SLE)에 의해 발생합니다.
신장 정맥 혈전증은 막성 신증에서 더 흔하며 일반적으로 증상이 없지만 옆구리 통증, 혈뇨 및 고혈압을 포함할 수 있습니다. 또한 폐색전증으로 진행될 수도 있습니다.
증상 및 징후
일반적으로 부종과 단백뇨가 나타나며, 때로는 현미경적 혈뇨와 고혈압도 존재합니다. 막성 신증을 유발하는 질병(예: 암)의 증상이 먼저 나타날 수 있습니다.
진단
진단은 특히 막성 신증의 잠재적 원인이 있는 환자에서 신증후군의 발생에 의해 제안됩니다. 진단은 생검으로 확인됩니다.
단백뇨는 환자의 80%에서 신증후군 수준입니다. 실험실 검사는 신증후군에 대한 적응증에 따라 수행됩니다. 사구체 여과율(GFR)은 측정 시 정상이거나 낮습니다.
전자 현미경 검사에서는 면역 복합체를 높은 전자 밀도 침전물로 보여줍니다. 초기 단계에서는 상피 아래에서 높은 전자 밀도 침전물이 발생하고 증착 영역 사이에서 기저판의 스파이크가 관찰됩니다. 나중에, GBM에서 침전물이 발견되고 상당한 농축이 발생합니다. IgG 침착의 확산 과립 패턴은 세포 증식, 침출 또는 괴사 없이 교모세포종을 따라 관찰됩니다.
PLA2R 항체의 존재 유무와 IgG 침착의 하위 분류를 식별하면 특발성 막성 신병증과 이차성 막성 신병증을 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다. 예를 들어, 특발성 환자의 경우 PLA2R 항체가 양성이고 IgG4가 우세한 반면, 악성 종양 관련 막성 신병증에서는 PLA2R 항체가 일반적으로 음성이고 IgG1 및 2가 우세합니다.
막성 신증으로 진단된 환자의 평가에는 일반적으로 다음이 포함됩니다.
① 잠복암 탐색, 특히 체중 감소 환자, 원인 불명의 빈혈 또는 대변 잠혈이 있는 환자, 고령자
② 약물 유발 막성 신증에 대한 고찰
③ B형 및 C형 간염에 대한 혈청학적 검사
④ 항핵항체 검사
잠복암의 발견은 일반적으로 연령에 적합한 선별 검사로 제한됩니다.(예: 50세 이상 또는 기타 증상 또는 위험 요인이 있는 환자의 대장 내시경, 40세 이상 여성의 유방 조영술, 50세 이상 남성의 전립선 특이 항원 측정[흑인의 경우 40세 이상], 흉부 X선 및 폐암 위험이 있는 환자의 흉부 CT)
예후
약 25%의 환자는 자연 관해, 25%는 신증후군 수준에 도달하지 않는 지속성 단백뇨, 25%는 지속성 신증후군, 25%는 말기 신장 질환을 앓고 있습니다. 신증후군 수준에 미달하는 단백뇨를 가진 여성, 소아, 젊은 성인 및 진단으로부터 3년 후에도 정상적인 신장 기능을 유지하는 환자는 질환의 진행은 거의 보이지 않는 경향이 있습니다. 신증후군 수준의 단백뇨 및 무증상 또는 이뇨 조절 부종이 있는 환자의 경우 50% 이상의 환자에게 3~4년 이내에 부분 또는 완전 관해 판정을 받을 수 있습니다.
신부전으로 진행될 위험이 높은 환자는 다음과 같습니다.
① 하루 8g 이상의 지속성 단백뇨가 관찰되는 경우(특히 50세 이상 남성)
② 검사 또는 진단 시 높은 혈청 크레아티닌 수치
③ 생검 시 광범위한 기질 염증 소견
치료
주된 치료는 원인의 치료입니다. 단백뇨가 신증후군 수준에 도달하지 않은 특발성 막성 신증이 있는 무증상 환자는 치료가 필요하지 않지만, 신장 기능을 정기적으로 모니터링해야 합니다(예: 외형적으로 안정적이면 1년에 2회).
신증후군 수준의 단백뇨가 나타나고, 무증상이거나 이뇨약으로 조절 가능한 부종을 가진 환자에게는 신증후군을 치료해야 한다.
고혈압 환자에게는 안지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제 또는 안지오텐신 II 수용체 길항제(ARB)를 투여해야 하며, 이는 고혈압이 없는 환자도 단백뇨를 감소시킬 수 있습니다.
면역억제제는 증상이 있는 특발성 신증후군 환자와 진행성 질환의 위험이 가장 높은 환자에게만 고려해야 합니다. 그러나 신증후군이 있는 성인 환자에 대한 면역억제 요법의 장기적인 이점을 뒷받침하는 강력한 증거는 없습니다. 고령 환자와 만성 질환 환자는 면역 억제제로 인한 감염 합병증의 위험성이 높습니다.
신증후군이 있는 성인 환자에서 면역억제제 치료의 장기적 이점을 뒷받침하는 강력한 근거는 없다. 대부분의 전문가들은 사이클로포스파마이드와 코르티코스테로이드의 병용요법을 선호하는데, 그 이유는 안전성이 우수하기 때문이다. 보다 최근의 증거는 리툭시맙 사용의 이점을 시사합니다.
신장 이식은 말기 신장 질환 환자를 위한 옵션 중 하나입니다. 막성 신병증은 약 10%의 환자에게 재발하며, 이식된 신장의 손실이 최대 50%로 발생합니다.
요점
① 막성 신증은 일반적으로 특발성이지만 암, 자가 면역 질환 및 감염과 같은 치료 가능한 관련 질병을 가질 수 있습니다.
② 초기 임상 양상은 일반적으로 신증후군(예: 부종, 신증성 수준의 단백뇨, 때로는 현미경적 혈뇨, 고혈압)의 증상입니다.
③ 진단은 관련 질병 및 원인을 고려한 신장 생검으로 확인됩니다.
④ 신증후군은 치료하고, 고혈압은 안지오텐신 억제로 치료한다.
⑤ 면역 억제 요법은 진행의 위험이 있는 특발성 신증후군 환자에게만 고려해야 합니다.