루푸스 신염은 전신성 홍반성 루푸스(SLE)에 의해 발생하는 사구체신염입니다. 임상 소견으로는 혈뇨, 신증성 수준의 단백뇨, 진행된 단계에서는 무배반증 등이 있습니다. 루푸스 신장염의 증상 및 징후, 진단, 예후, 치료에 대해 알아보겠습니다.
루푸스 신염은 전신 홍반 루푸스 환자의 약 50%에서 진단되며 일반적으로 진단 후 1년 이내에 발생합니다. 그러나 전신 홍반 루푸스가 의심되지만 신장 질환의 임상적 소견이 없는 환자의 신장 생검에서 사구체신염의 변화가 나타나기 때문에 전체 발병률은 90% 이상일 수 있습니다.
병태생리학
병태생리학은 사구체신염의 발생과 함께 면역 복합체 침착을 포함합니다. 면역 복합체는 다음과 같이 구성됩니다.
① 핵 항원(특히 DNA)
② 고 친화성 보체 결합 IgG 항핵 항체
③ DNA에 대한 항체
내피하, 막내, 상피하 또는 메산기움 영역의 침전물이 특징적입니다. 면역 복합체의 침착 부위에 관계없이 형광 항체 염색에서 보체가 양성이며, IgG, IgA, IgM은 다양한 비율에서 양성입니다. 상피세포가 증식하여 반월상 연골을 형성할 수 있습니다. 루푸스 신염의 분류는 조직학적 소견을 기반으로 합니다.
항인지질 항체 증후군 신병증
이 증후군은 루푸스 신염의 유무에 관계없이 전신 홍반 루푸스 환자의 최대 1/3에서 발생할 수 있습니다. 이 증후군은 다른 자가면역 이상이 없는 환자의 30~50%에서 발생합니다. 항인지질 항체 증후군에서 순환 혈액의 루푸스 항응고제는 미세혈전증, 내피 손상 및 피질의 허혈성 위축을 유발합니다. 항인지질 항체 증후군 신병증은 루푸스 신염 단독에 비해 고혈압, 신부전 또는 신부전의 위험을 증가시킵니다.
증상 및 징후
가장 흔한 증상은 전신 홍반 루푸스이며, 신장 질환 환자는 부종, 거품 소변, 고혈압 또는 이들의 복합성을 가질 수 있습니다.
진단
모든 전신 홍반 루푸스 환자, 특히 단백뇨, 현미경적 혈뇨, 낭세포, 고혈압 환자에서 진단이 의심됩니다. 또한 원인 불명의 고혈압, 혈청 크레아티닌 수치 상승 또는 소변 검사 이상이 있는 환자에게 의심되며, 이는 전신 홍반 루푸스를 암시하는 임상적 특징입니다.
소변 검사는 혈청 크레아티닌 수치를 측정하기 위해 수행됩니다.
어느 하나가 이상인 경우, 일반적으로 신장 생검을 시행해 진단을 확정하고 질환을 조직학적으로 분류합니다. 조직학적 분류는 예후를 판정하고 치료 방향을 결정하는 데 도움이 됩니다.
일부 조직학적 유형은 다른 사구체 질환과 유사한데, 예를 들어, 막성 루푸스 신염은 조직학적으로 특발성 막성 신증과 유사하고, 비만성 증식성 루푸스 신염은 조직학적으로 I형 막성 증식성 사구체 신염과 유사합니다. 이러한 분류 사이에는 겹치는 부분이 많으며 환자는 한 클래스에서 다른 클래스로 진행될 수 있습니다.
신장 기능과 전신성 홍반성 루푸스(SLE) 활동을 정기적으로 모니터해야 합니다. 혈청 크레아티닌 수치 상승은 신장 기능 저하를 반영하는 반면, 혈청 보체 수치 감소 또는 항 DNA 항체 역가 상승은 질병 활성도 증가를 시사합니다.
예후
신장의 다른 조직학적 특징과 마찬가지로 신장염의 종류는 신장 예후에 영향을 미칩니다. 신장 생검은 연대기와 활동을 나타내는 반정량적 점수로 점수를 매깁니다.
루푸스 신장염을 앓고 있는 흑인 환자는 말기 신장 질환으로 진행될 위험성이 높습니다.
루푸스 신장염 환자는 암에 걸릴 위험성이 높은데, 주로 B세포 림프종입니다. 또한 자주 발생하는 죽상동맥경화성 합병증(예: 관상동맥 질환, 허혈성 뇌졸중)의 위험도가 높습니다. 코르티코스테로이드 사용으로 인한 증상에는 혈관염, 고혈압, 이상지질혈증이 있습니다.
치료
1) 안지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제 또는 안지오텐신 II 수용체 길항제(ARB)를 사용한 안지오텐신 억제는 경증 고혈압(예: 혈압>130/80mmHg) 또는 단백뇨가 있는 환자에게 적응됩니다. 또한, 이상지질혈증과 동맥경화증의 위험인자도 적극적으로 치료해야 한다.
2) 면역 억제
치료의 독성으로 인해 다음과 같은 특성을 가진 신장염에만 사용됩니다.
① 활동성을 보입니다.
② 예후가 좋지 않을 수 있음
③ 잠재적으로 가역적이다.
활성도는 활동 점수와 임상 기준(예: 요침물, 소변 단백질 상승, 혈청 크레아티닌 수치 상승)에 의해 추정됩니다. 많은 전문가들은 경증에서 중등도의 만성 점수가 가역성을 시사하며 더 심각한 연대기 점수에 비해 더 적극적으로 치료해야 한다고 생각합니다. 악화 및 개선 가능성이 있는 신장염은 일반적으로 III등급 또는 IV등급이며, V등급 신염에 대한 적극적인 치료가 정당화되는지는 불분명합니다.
활동 점수는 염증의 정도를 나타냅니다. 점수는 세포 증식, 섬유소 괴사, 세포 반월상 연골, 유리체 혈전, 고리 병변, 사구체 백혈구 침윤 및 기질 단핵 세포 침윤을 기반으로 합니다. 활동 점수는 질병 진행 정도와 큰 상관관계가 없지만 활동성 신염을 식별하는 데 사용됩니다.
만성 점수는 흉터의 정도를 나타냅니다. 점수는 사구체 경화증, 섬유성 반월상 연골, 세뇨관 위축 및 기질 섬유증의 유무를 기반으로 합니다. 연대기 지표는 루푸스 신염에서 신부전으로의 진행을 예측합니다. 경증에서 중등도의 만성 점수는 적어도 부분적으로 가역적 질병을 암시할 수 있는 반면, 더 심각한 연대기 점수는 비가역적 질병을 암시할 수 있습니다.
증식성 루푸스 신염의 치료는 일반적으로 세포 독성 약물, 코르티코스테로이드 및 때로는 다른 면역 억제제의 조합입니다.
3) 다른 치료 방법
항응고제 요법은 이론적으로 항인지질 증후군 신병증 환자에게 도움이 되어야 하지만 이러한 치료의 가치는 아직 확립되지 않았습니다.
신장 이식은 루푸스 신염으로 인한 말기 신장 질환 환자를 위한 옵션 중 하나입니다. 신장을 이식한 경우 재발은 드물지만(5% 미만), 흑인, 여성, 젊은 환자에서 위험이 증가할 수 있습니다.
요점
① 신장염은 전신성 홍반성 루푸스(SLE) 환자의 90% 이상에서 발생하지만, 임상적으로 명백한 사례의 경우 50%에서만 발생합니다.
② 모든 루푸스 환자에서 소변 검사와 혈청 크레아티닌 수치를 측정하고, 이러한 이상이 발견되면 신장 생검을 시행합니다.
③ 고혈압이 있는 경우 경미하더라도 안지오텐신 억제를 시작하여 동맥경화의 위험 요인을 적극적으로 치료합니다.
④ 활동성 및 잠재적으로 가역적인 신장염을 사이클로포스파마이드 또는 미코페놀레이트 모페틸과 함께 코르티코스테로이드로 치료합니다.