전신 질환과 관련된 신장 장애 중 당뇨병성 신장 질환, 루푸스 신염, 아밀로이드증, ANCA 관련 혈관염, 항 사구체 기저막 신장염, IgA 혈관염에 대해 알아보겠습니다.
1. 당뇨병성 신장 질환
당뇨병성 신장 질환은 당뇨병에서 고혈당증으로 인한 중요한 신장 합병증으로 신경병증, 망막병증과 함께 3대 합병증 중 하나로 알려져 있습니다. 대표적인 경과는 진성 당뇨병이며, 미세알부민뇨, 단백뇨, 신기능 저하, 말기 신부전이 그 뒤를 잇습니다. 초고령화 사회와 치료법의 발전과 관련하여 이 질병은 다양한 임상 경과가 있음이 밝혀졌습니다. 따라서 전형적인 경과를 따르는 당뇨병성 신증 외에도 "당뇨병 관련 신장 질환(DKD)"은 비정형 증례를 포함하는 포괄적인 개념으로 제안되었습니다. 이 당뇨병 관련 신장 질환은 투석이 필요한 신장 질환의 가장 큰 원인입니다. 당뇨병 관련 신장 질환이 진행됨에 따라 심혈관 질환 발병 위험도 커집니다. 따라서 당뇨병 관련 신장 질환의 예방과 극복은 중요한 문제이며, 조기 발견과 치료가 중요합니다. 조기 진단을 위해서는 소변검사, 소변 알부민 및 신장 기능 측정이 필요합니다. 치료는 식생활이나 운동 등의 생활 습관을 개선하고 혈당, 혈압, 지질 등을 적절하게 관리합니다.
2. 루푸스 신염
루푸스 신염은 전신성 홍반성 루푸스(SLE)가 있는 환자에게 발생하는 신장염입니다. 전신 홍반 루푸스는 젊은 여성에서 중년 여성에게 가장 흔한 질환입니다. 전신 홍반 루푸스 환자는 병원균으로부터 신체를 보호하는 면역 체계가 비정상이 되어 면역 체계가 자신의 몸을 공격하여 전신에 염증을 일으킵니다. 피부에 붉은 발진, 관절통, 발열, 피로감이 나타날 수 있습니다. 내부 장기, 특히 신장이 손상되기 쉬운 경우가 많으며, 전신 홍반 루푸스 환자의 절반 이상이 루푸스 신염을 앓고 있습니다. 신장염 초기에는 소변검사를 시행할 때 단백뇨와 혈뇨가 나타나며, 진행됨에 따라 신장 기능이 저하되어 투석이 필요할 수 있습니다. 그러나 스테로이드와 면역억제제로 적절한 치료를 받으면 많은 환자들이 신장을 정상 또는 정상에 가까운 상태로 유지할 수 있습니다.
3. 아밀로이드증
아밀로이드증은 체내에서 분해되기 어려운 섬유상 단백질(아밀로이드)이 체내에 침착 및 축적되어 발생하는 질환을 총칭하는 질환입니다. 아밀로이드 전구체 단백질과 침착 기관은 여러 유형으로 나뉩니다. 치매를 유발하는 알츠하이머병도 그중 하나입니다.
아밀로이드가 신장에 침착되면 신장 기능 장애와 심한 단백뇨가 결합되어 난치성 신증이 나타납니다. 신장에 침착되기 쉬운 유형으로는 골수 유래의 면역글로불린 경쇄에 의한 AL 아밀로이드증(원발성 아밀로이드증)과 류마티스 등의 만성 염증에 이차적으로 발생하는 염증성 아밀로이드증(AA 아밀로이드증, 이차성 아밀로이드증)이 있습니다. 최종 진단을 위해서는 신장 생검과 같은 조직학적 검사가 필요합니다.
아밀로이드가 여러 장기에 침착되면 전신 아밀로이드증이라고 합니다. 많은 경우 병리가 점진적으로 진행되며 적극적인 치료가 필요합니다. 과거에는 예후가 좋지 않은 난치병으로 여겨졌으나 최근에는 다양한 신약이 보험 승인을 받아 염증성 아밀로이드증의 경우 분자 표적 약물(생물학적 제제) 치료, AL 아밀로이드증의 경우 골수세포를 표적으로 하는 분자 표적 약물/항암제 치료, 줄기세포 이식과 병용요법 등이 활발히 진행되고 있어 치료 성과가 기존에 비해 크게 개선되고 있습니다.
4. ANCA 관련 혈관염
ANCA 관련 혈관염은 항호중구 세포질 항체 ANCA라는 항체가 혈액에서 발견되는 혈관염입니다. 호중구는 박테리아와 같은 외부 적이 체내에 침입했을 때 공격하여 신체를 보호하는 혈액 속의 세포입니다. 그러나 ANCA가 호중구에 결합하면 호중구 활성이 과도해지고, 체내의 혈관, 특히 모세혈관과 같은 작은 혈관을 공격하여 혈관염이 발생합니다.
혈관염은 몸 전체의 다양한 장기에서 발생합니다. 눈에 혈관염이 생기면 물체가 이중으로 나타나고(복시) 결막(눈의 흰자위)에 출혈이 발생합니다. 폐의 작은 혈관에 혈관염이 발생하면 폐에서 출혈(폐출혈)이 발생하여 호흡이 어려워집니다. 피부에 혈관염이 생기면 피하출혈(자반증)이 생기고, 위장관에 혈관염이 생기면 대변에 피가 섞여 나오는 것을 볼 수 있습니다. 신장은 ANCA 관련 혈관염이 발생하기 쉬운 장기 중 하나이며, 신장에 혈관염이 발생하면 신장의 기능이 몇 주에서 몇 달에 걸쳐 급격히 악화될 수 있으며(급속 진행성 사구체신염 증후군), 심한 경우 투석 치료가 필요합니다. 이처럼 ANCA 관련 혈관염은 신장과 폐에 혈관염을 일으키는 질병이며, 심한 경우 사망률이 높습니다.
최근에는 조기 발견 및 치료의 발전으로 ANCA 관련 혈관염의 사망률과 투석 도입률이 과거에 비해 크게 개선되었습니다. 그러나 일단 병이 가라앉으면 다시 기세를 회복(재발)할 수 있으며, 병을 조절하기 위해서는 수년 이상 치료를 계속할 필요가 있습니다.
5. 항 사구체 기저막 신장염
항 사구체 기저막 항체 신장염은 사구체 기저막의 4형 콜라겐에 대한 항체가 사구체 기저막에 침착되어 염증을 일으키는 질환으로, 염증에 의해 혈액을 여과하는 사구체 기저막이 파괴되어 신장 기능이 급격히 저하되는 질환입니다. 신장 생검 검사를 하면 세포를 증식시키는 사구체가 많이 있는 사구체에서 반월체라는 구조가 관찰되기 때문에 반달체 형성 괴사성 사구체신염이라고 합니다. 매우 희귀한 질병입니다. 또한 이 질환은 어린이와 노인에게 나타나지만 중년과 노인에게 더 흔한 경향이 있습니다. 눈에 보이는 혈뇨가 나타나거나 소변량이 감소할 수 있습니다. 발병 초기에는 미열, 무기력, 식욕 부진 등의 전신 증상만 있을 수 있지만, 진행됨에 따라 메스꺼움, 호흡 곤란, 부종 등이 나타날 수 있습니다. 또한 경과 중에 폐출혈이 발생할 수 있으므로 주의가 필요합니다. 가능한 한 조기에 치료를 시작하는 것이 중요하므로 이러한 증상이 나타나면 빨리 의료 기관을 방문하여 진찰을 받아야 합니다.
치료에는 신장의 심각한 염증을 치료하기 위한 코르티코스테로이드와 면역억제제가 포함됩니다. 또한 혈액 성분을 교환하는 치료(혈장 분리술)를 할 수 있습니다. 진행성 신부전증인 경우 혈액투석을 병행합니다.
이 질환은 신장 질환의 예후가 가장 나쁜 질환 중 하나이며, 많은 환자들이 지속적인 혈액 투석을 필요로 하지만, 조기에 발견하여 치료하면 병의 진행을 멈출 수 있습니다.
6. IgA 혈관염
자반증은 소아에게 비교적 흔한 질환으로, 주로 감기와 같은 상기도 감염에 따라 하지의 앞쪽을 중심으로 대칭으로 자반증(혈관의 이상으로 인한 피하 점상출혈)이 나타나며 관절통과 복통을 동반하는 경우가 많습니다. 이 중 20~50%는 혈뇨, 단백뇨 등의 비뇨기 이상을 가지고 있으며, IgA 혈관염(통상적으로는 자반증 신염이라고 함)이라고 불립니다. 일반적으로 이 신장염은 전신 증상이 시작된 후 며칠에서 한 달 이내에 나타나며 저절로 해결됩니다. 그러나 간혹 비뇨기 이상이 지속되거나 신장 기능이 저하(혈청 크레아티닌 수치 증가)하는 경우가 있는데, 이 경우 신장 전문의의 치료와 관리가 필요합니다. 신장에 심한 염증이 있는 경우 코르티코스테로이드 치료를 시행합니다. 이 질환은 만성 신장 질환의 가장 흔한 유형인 IgA 신증과 매우 유사하지만 신장 이외의 다른 부위에도 증상이 나타난다는 점에서 차이가 있습니다.