전신 질환과 관련된 신장 장애 중 통풍성 신장, 다낭성 신장 질환, 파브리병, IgG4 관련 신장 질환, 신장경화증, 임신 관련 신장 장애에 대해 알아보겠습니다.
1. 통풍성 신장
통풍으로 인한 신장 손상은 통풍과 고요산혈증이 조절되지 않고 장기간 지속될 때 발생하는 신장 질환입니다. 장기간의 고요산혈증과 신장 깊숙한 수질의 요산염 결정화로 인한 만성 간질성 신염은 통풍 신장의 본질입니다(좁은 의미에서는 통풍 신장이라고 함). 또한 통풍은 여러 가지 생활 습관병(고혈압, 이상지질혈증, 포도당 불내증, 대사 증후군 등)으로 인해 합병증이 발생하는 경우가 많습니다. 이러한 생활습관병으로 인한 신장 손상이 통풍 신장에 추가됩니다(넓은 의미에서 통풍 신장이라고 합니다). 통풍성 신장 질환의 특징적인 임상증상이나 검사 소견은 없으며, 고혈압에 의한 만성 사구체신염, 신장 손상 등의 증상(단백뇨, 혈뇨, 신기능 저하 등)이 나타난다. 통풍 신장의 예방과 치료는 고요산혈증의 교정과 생활습관병 대책이 중요합니다.
2. 다낭성 신장 질환
다낭성 신장 질환은 양쪽 신장에 낭종이 생기는 질환입니다. 부모로부터 자녀에게 유전되는 질환으로, 유전 방법에 따라 상염색체 우성 다낭성 신장 질환(ADPKD)과 상염색체 열성 다낭성 신장 질환(ARPKD)으로 나뉩니다. 상염색체 열성 다낭성 신장 질환(ARPKD)은 주로 출생 시 발생하며 신장 낭종 외에도 간 섬유증과 관련이 있습니다. 상염색체 우성 다낭성 신장 질환(ADPKD)은 나이가 들면서 낭종의 크기와 수가 커지고 신장의 기능이 저하되어 환자의 절반이 70세가 되면 말기 신부전이 되어 투석이 필요합니다. 아직 젊을 때는 자각 증상이 없는 경우가 많지만, 낭종이 커지면서 요통, 소변에 피가 섞여 나오거나 복부 주위가 두꺼워지는 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 고혈압으로 인해 합병증이 생기는 경우가 많으므로 적절한 치료가 필요합니다. 뇌동맥류도 복잡한 경우가 많아 정기적인 검진이 권장된다. 최근에는 상염색체 우성 다낭성 신장 질환(ADPKD)의 진행을 늦추는 치료법이 개발되고 있으므로 낭포성 신장 질환에 대해 잘 알고 있는 의사와 상담하기 바랍니다.
3. 파브리병
파브리병은 세포 내 불필요한 단백질을 분해하는 리소좀의 효소 기능이 소실되거나 저하돼 분해되어야 할 물질이 분해되지 않고 세포에 축적돼 장기 손상을 일으키는 질환이다. 파브리병은 유전적 문제로 인해 발생하는 질병으로 부모로부터 자녀에게 유전될 수 있습니다. 이 질환은 사지의 통증에 의해 어린 시절에 발병하여 초기에 장기 손상으로 진행된다고 생각되었지만, 성인이 되어서도 진행되는 장기 손상의 일종이 있음이 밝혀졌습니다.
파브리병에 대한 혁신적인 치료법(효소 대체 요법 등)이 개발되었지만, 제대로 진단되지 않고 이 치료를 받지 못한 채 장기 손상이 진행된 파브리병 환자가 많습니다.
파브리병에서 신장은 자주 손상되는 장기입니다. 파브리병으로 인해 신장이 나빠지면 단백질이 소변으로 누출됩니다(단백뇨). 치료하지 않고 방치하면 신장의 기능이 점차 악화되어 투석이나 신장 이식 등의 치료가 필요합니다. 신장 등의 장기가 나빠지는 것을 막기 위해서는 파브리병을 조기에 발견하고 치료를 시작하는 것이 중요합니다.
4. IgG4 관련 신장 질환
IgG4 관련 질환은 원인 불명의 질병입니다. 얼핏 보면 장기가 종양처럼 부풀어 오르고, 현미경으로 보면 림프구, 형질세포, 섬유질 성분 등을 볼 수 있습니다. 혈액 검사에서 면역 글로불린(Ig)이라는 단백질 IgG4의 성분이 증가하고, 조직에 들어온 Ig를 생성하는 형질세포의 많은 부분이 IgG4 염색에 양성일 때 진단됩니다. 자가면역성 췌장염(췌장)과 미크리츠병(눈물샘과 턱밑샘의 대칭적인 부종)에서 처음 발견되었으나 이후 전신(림프절, 신장, 후복막, 폐 등)에서 발견되는 질환으로, 위치에 따라 압박 증상과 장기 기능 저하를 유발합니다. 신장에서는 간질성 신염(신장 간질의 세포 침윤 및 섬유화)이 주요 병변으로 신장 기능 저하를 초래합니다. IgG4 관련 신장 질환은 중장년 남성에게 흔하며 자각 증상은 드물고 대부분 신장 기능 저하나 비정상적인 신장 형태로 우연히 발견됩니다. 코르티코스테로이드는 매우 효과적이지만, 문제는 약물을 줄이면 증상이 재발하기 쉽습니다.
5. 신장경화증
신장경화증은 고혈압으로 인한 진행성 신장 질환입니다. 동맥경화증은 신장의 혈관에 나타나며, 혈액 여과 장치인 사구체가 손상되어 신장 기능이 저하됩니다. 초고령화 사회를 배경으로 신장경화증으로 인해 만성 투석을 받는 환자가 증가하고 있습니다. 또한 동맥경화증은 전신의 혈관에서 발견되는 경우가 많고, 신장 이외의 뇌와 심장 등 혈관 병변을 검사하는 것이 중요합니다. 치료는 주로 레닌-안지오텐신 억제제와 같은 항고혈압제에 의한 혈압 관리와 운동 습관 및 염분 제한과 같은 생활 습관 교정으로 구성됩니다. 다만, 합병증이나 연령에 따라 혈압 관리의 목표치와 혈압 강하 속도가 다르기 때문에 의사와 상담 및 관리하에 치료를 진행하는 것이 중요합니다.
6. 임신 관련 신장 장애
임신 중에는 신장에 상상 이상의 부하가 걸리며, 정상보다 1.5배 더 많이 일한다. 임신성 고혈압 증후군(이전에는 자간전증으로 알려짐)은 발이 붓고, 단백뇨가 생기고, 혈압이 상승하고, 신장 기능이 갑자기 저하될 수 있습니다. 고혈압이나 만성 신장 질환을 앓고 있는 환자가 임신하게 되면 임신성 고혈압 증후군의 합병증 발생률도 높아 조산아로 태어나거나 연령에 비해 체중이 작을 수 있습니다. 신장 질환을 앓고 있는 분, 임신을 희망하시는 분은 현재 신장 질환 상태(혈청 크레아티닌 수치, 소변 단백질)와 경구용 약물(임신 중 체내에서 복용할 수 없는 약물로 치료받을 수 있음)에 대해 의사와 꼭 상담해야 합니다. 무엇보다 안전한 임신과 출산을 위해서는 이미 가지고 있는 질환을 잘 관리하는 것이 중요합니다. 자신의 판단에 따라 경구 약물 복용을 중단하지 말고 신장 질환의 진행을 예방하도록 합니다.