ANCA 혈관염(Anti-Neutrophilic Cytoplasmic Autoantibody) 1

ANCA 혈관염(=소혈관 혈관염 또는 pauci-immune vasculitis)은 혈관염을 유발하는 자가면역 질환의 일종입니다. ANCA 혈관염의 원인에 대해 알아보겠습니다.

혈관염이란?

혈관염은 혈관이 붓거나 염증이 생기는 것을 말합니다. 신체의 혈관은 심장에서 모든 다른 장기 또는 조직으로 혈액을 운반한 다음 다시 되돌려 보냅니다. 동맥, 정맥, 모세혈관은 서로 다른 종류의 혈관입니다. 혈관은 신체의 어느 위치에 있느냐에 따라 크기가 다르며, 심장에서 멀어질수록 가지가 갈라지고 작아집니다.

 

 

 

 

혈관염의 염증은 백혈구가 혈관을 공격하여 발생합니다. 백혈구는 면역 체계의 일부인 신체의 세포이고, 면역 체계의 일부로서 감염과 싸우는 데 도움이 될 수 있으며 염증을 유발할 수 있습니다. 감염 및 자가면역 질환을 포함한 다양한 요인이 혈관염을 유발할 수 있습니다.

자가면역 질환이란?

면역 체계의 역할은 감염이나 세균으로부터 신체를 보호하는 것입니다. 백혈구는 면역 체계의 중요한 부분이고, ‘면역 체계의 병사들’이라고 생각하면 됩니다. 면역계가 이물질(감염을 일으키는 바이러스, 세균과 같은)을 인식하면 백혈구가 침입자에게 달라붙어 공격합니다. 백혈구는 침입자를 죽이려고 할 때 부종과 염증을 일으킵니다.

 

신체의 면역 체계가 감염이나 외부 침입자를 공격하는 것이 정상적인 면역 체계인데, 자가면역 질환은 신체의 면역 체계가 자신의 신체 자체를 공격할 때 발생하는 질환입니다.

 

자가면역 질환에는 여러 종류가 있습니다. 면역 체계가 공격하는 세포나 신체 부위의 종류에 따라 다양한 문제와 증상이 발생할 수 있습니다. 자가면역 질환의 예로는 루푸스, 크론병, 류마티스 관절염 등이 있습니다.

 

면역 체계는 감염을 예방하거나 퇴치하는 데 도움이 되는 항체를 만듭니다. 항체는 박테리아나 세균과 같은 것을 인식하고 부착하여 면역 체계가 이를 찾아 공격하는 데 도움을 줍니다. 일반적으로 세균과 침입자(신체에 이물질)를 인식하는 항체가 만들어집니다. 그러나 때때로 신체는 자신의 세포나 조직을 인식하고 부착하는 항체를 만들 수 있습니다. 이를 자가항체(자가항체=자신 안에 있는 무언가에 대한 항체)라고 합니다. 다양한 종류의 자가항체가 다양한 자가면역 질환에 관여합니다. 자가항체는 다양한 것을 인식하거나 표적으로 삼을 수 있기 때문에 자가면역 질환의 작용 방식과 증상은 자가항체가 표적으로 삼는 대상에 따라 다릅니다.

ANCA 혈관염이란?

 

 

 

 

ANCA 혈관염은 신체의 작은 혈관에 영향을 미치는 자가면역 질환입니다. 이 병은 ANCA 또는 Anti-N 유트로폴리성 C세포질 A유토항체라고 하는 자가항체에 의해 발생합니다. ANCA는 호중구라고 하는 특정 종류의 백혈구를 표적으로 삼아 공격합니다.

 

ANCA(작은 혈관을 공격하는 자가항체)가 호중구에 부착되면 호중구가 신체의 작은 혈관을 공격하게 됩니다. 이것이 이 질병에서 혈관염(혈관의 염증)이 발생하는 방식입니다. ANCA는 호중구(백혈구의 일종)가 작은 혈관을 공격하게 하여 혈관이 붓고 염증을 일으킵니다. 대부분의 사람들은 이러한 ANCA를 가지고 있지 않습니다.

 

ANCA 혈관염은 관련된 신체 기관 또는 부위에 따라 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 예를 들어, 피부의 혈관이 영향을 받으면 발진이 발생할 수 있습니다. 신장의 혈관이 영향을 받으면 혈액과 단백질이 소변으로 누출될 수 있을 뿐만 아니라 신장 손상(신장 기능이 악화됨)이 발생할 수 있습니다. 다른 신체 부위가 관련되어 있을 때 발생할 수 있습니다. 신체의 모든 작은 혈관이 공격을 받는 것은 아니며, ANCA 혈관염 환자에게는 일부 장기/부위가 영향을 받습니다.

혈관과 혈액 세포

혈관에는 적혈구와 백혈구로 이루어진 혈액이 혈장(Blood Plasma)이라고 불리는 액체 속에 떠 있습니다. 혈관의 내부 표면에는 얇은 케이스 위에 놓여 있는 세포들이 늘어서 있습니다. ANCA 혈관염은 ANCA가 호중구를 공격할 때 발생합니다. 이로 인해 백혈구가 혈관 벽을 공격하여 부종을 일으킵니다.

ANCA 혈관염의 자가항체

ANCA 혈관염에 관여할 수 있는 자가항체에는 크게 2가지 종류가 있습니다.

 

 

 

 

하나는 P-ANCA(핵주핵 ANCA)라고 합니다. 이 P-ANCA 유형의 자가항체는 일반적으로 호중구 내부에 있는 MPO라는 것을 표적으로 삼고 부착합니다. (MPO = 미엘로페르옥시다아제(myeloperoxidase): 백혈구 내로 끌어들인 물질을 산화하여 해독 작용을 함)

다른 하나는 C-ANCA(세포질 ANCA)라고 합니다. 이 C-ANCA(다른 자가항체)는 일반적으로 호중구 내부에 있는 proteinase3(PR3)라는 것을 표적으로 삼고 부착합니다. (proteinase = 프로테이나아제 : 단백질 가수 분해 효소)

혈류에서 이러한 자가항체(P-ANCA 또는 C-ANCA)를 검출하기 위한 혈액 검사가 있습니다. 소수의 사람들은 C-ANCA 또는 P-ANCA 유형에 대해 양성 반응을 보이지 않습니다. 우리는 종종 이 질환을 'ANCA 음성' 자가면역 혈관염이라고 부르는데, 이는 질병의 모양과 발생률이 동일하지만 ANCA 혈액 검사에서 음성이 나왔다는 것을 의미합니다.

 

어떤 종류의 ANCA를 가지고 있는지 아는 것(MPO 대 PR3)은 의사에게 도움이 될 수 있습니다. 그러나 혈액 검사를 하지 않고 증상만으로는 어떤 유형인지 알 수 없습니다.

 

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