ANCA 혈관염의 종류, 증상, 검사

ANCA 혈관염의 종류, 영향 및 증상, 검사, ANCA 사구체신염에 대해 알아보겠습니다.

ANCA 혈관염의 종류

ANCA 혈관염은 신체의 다른 장기나 부위를 공격해 증상을 유발할 수 있습니다. 또한 생검(신장, 피부, 폐와 같은 작은 조직 조각을 현미경으로 관찰)을 보면 사람마다 다르게 보일 수 있습니다. 어떤 유형의 질병인지 알고 있는 것보다 어떤 유형의 자가항체(MPO 대 PR3)가 있는지 아는 것이 더 도움이 될 수 있습니다. 다음은 ANCA 혈관염의 몇 가지 유형입니다.

 

 

 

 

1) 현미경적 다발혈관염(MPA)

ANCA 항체는 신체의 하나 이상의 작은 혈관에 염증과 부종을 일으킵니다. 이것은 신장, 폐, 피부 또는 다른 곳일 수 있습니다. 때로는 신장에만 영향을 받는데 이 질병을 ‘신장 제한 ANCA 혈관염’이라고 부릅니다.

 

2) 다발성 혈관염을 동반한 육아종증(GPA, 이전에는 베게너병이라고 함)

ANCA 항체는 작은 혈관에 염증과 부종을 일으킵니다. 현미경으로 보면 ‘육아종성 염증’이라고 하는 특정 종류의 염증을 볼 수 있습니다. 이러한 유형의 ANCA 혈관염은 종종 폐 및/또는 부비동에 영향을 미칩니다.

 

3) 다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증(EGPA, 이전에는 Churg-Strauss라고 함)

이 유형은 다발성 혈관염을 동반한 육아종증(GPA)과 유사하며, 현미경으로 육아종성 염증을 볼 수 있으며 폐 및/또는 부비동이 종종 영향을 받습니다. 그러나 이 유형(EGPA)에는 2가지 다른 사항이 있습니다. 사람들은 조절하기 어려울 수 있는 천식을 앓고 있습니다. 혈액 검사에서 호산구라고 하는 특정 종류의 백혈구 수치가 더 높습니다.

ANCA 사구체신염이란?

위에서 언급했듯이 ANCA 혈관염은 자가항체(ANCA)가 작은 혈관을 공격할 때 발생합니다. ANCA 혈관염이 신장을 침범하면 신장의 필터(사구체)에 영향을 미칩니다. 사구체는 모세혈관이라고 하는 작은 혈관의 다발 또는 공으로 이루어져 있습니다. ANCA 항체는 작은 혈관에 영향을 미치기 때문에 사구체의 작은 혈관이 공격받아 손상될 수 있습니다.

 

ANCA 사구체신염은 ANCA 혈관염이 신장에 영향을 미치거나 침범했을 때 사용하는 용어로, 이러한 일이 발생하면 신장 사구체에 염증과 부종이 나타납니다.

 

사구체 또는 신장 필터는 일반적으로 혈액에서 소변으로 물, 전해질 및 노폐물/독소를 걸러냅니다. 혈류 속에는 필터를 통과하지 않는 단백질과 적혈구가 있으므로 소변으로 들어가지 않습니다.

 

ANCA 혈관염에서 백혈구가 사구체를 공격할 때와 같이 사구체(필터)에 염증과 부종이 있으면 제대로 작동하지 않고 적혈구와 단백질이 소변으로 누출될 수 있습니다. 간혹 소변에 피가 섞여 콜라처럼 갈색으로 보일 수 있고, 소변검사나 현미경으로만 볼 수 있는 경우도 있습니다. 소변 내 단백질은 소변검사에서도 검출될 수 있으며, 때로는 소변에 거품이 생기거나 거품이 일어 보일 수 있습니다.

 

 

 

 

ANCA 혈관염은 드물게 발생합니다. 중년 후반(50대와 60대)에 가장 흔하게 진단되지만 나이가 많거나 젊은 사람들에게도 발생할 수 있습니다. 어린이에게는 드뭅니다. 남성과 여성에게 똑같이 흔하며 다른 인종보다 백인에게 훨씬 더 흔합니다.

 

사구체(필터)를 공격하는 항체(ANCA)로 인한 신장의 염증은 신장 기능을 악화시키는데, 이는 신장이 소변의 독소/노폐물, 체액 및 전해질을 제거하여 혈액을 정화할 수 없음을 의미합니다. 이로 인해 신부전이 발생할 수 있습니다. 신장 기능이 얼마나 영향을 받느냐에 따라 증상이 나타날 수도 있고 그렇지 않을 수도 있습니다. 일반적으로 신장 기능 저하로 인한 증상은 신장이 거의 망가지기 전까지는 나타나지 않습니다.

 

혈액 검사를 하면 증상이 나타나기 전에 신장 기능이 저하되었는지 알 수 있습니다. 신장이 기능을 상실하여 더 이상 제 기능을 할 수 없게 되면 투석이 필요할 수 있습니다. 투석은 일부 사람들에게 일시적일 수 있습니다. 염증을 치료한 후 신장 기능이 좋아지면 투석을 중단하는 사람도 있습니다.

 

ANCA 혈관염은 신장 기능에 몇 주, 몇 달 또는 몇 년에 걸쳐 서서히 영향을 미칠 수 있지만, 많은 사람들에게 매우 빠르게 며칠 만에 발생할 수 있습니다. 염증은 흉터를 남기거나 신장에 영구적인 손상을 입힙니다. 염증과 부기를 줄이고 신장의 손상을 예방하거나 줄이기 위해 ANCA 사구체신염(ANCA 혈관염으로 인한 신장 질환)을 신속하게 치료하는 것이 중요합니다.

ANCA 혈관염의 영향 및 증상

ANCA 혈관염은 신체의 모든 부위에 영향을 미칠 수 있는데, 이는 ANCA 혈관염에 영향을 미치는 작은 혈관이 몸 전체에 위치하기 때문입니다. 혈관염의 증상에는 발열이나 식은땀, 몸살, 관절통 및 근육통, 식욕 감소, 체중 감소와 같은 전신(한 장기 또는 신체 일부에 국한되지 않음) 증상이 포함됩니다. 관절 통증은 여러 관절에 영향을 미치고 한 관절에서 다른 관절로 이동할 수 있지만 관절이 붓거나 붉어지는 경우는 드뭅니다. 이러한 전신 증상 외에도 특정 장기나 신체 부위에 영향을 미치는 ANCA 혈관염은 다음과 같은 증상이 있을 수 있습니다.

 

 

 

 

1) 신장이 영향을 받는 경우

ⓐ 소변에 피가 섞여 있음(붉게 보이거나 갈색으로 나타날 수 있음),

ⓑ 거품 소변(소변의 단백질로 인해)

ⓒ 새로 발생하거나 악화된 고혈압

ⓓ 신장 기능 저하 또는 신부전 – 더 진행되거나 심해질 때까지 많은 증상을 일으키지 않는 경우가 많지만, 피로, 메스꺼움/구토, 식욕 부진, 금속성 맛 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

 

2) 폐가 영향을 받는 경우

ⓐ 호흡 곤란/숨 가쁨

ⓑ 피를 토함

ⓒ 기침

ⓓ 심호흡할 때 더 심해질 수 있는 흉통

 

3) 상기도(기관지, 후두, 인두, 비강)가 영향을 받는 경우

ⓐ 호흡 곤란/숨 가쁨

ⓑ 쉰 목소리

ⓒ 기침

 

4) 부비동이 영향을 받는 경우

ⓐ 부비동 통증/압박 또는 코막힘, 부비동 감염

ⓑ 노랗고 갈색, 검은색 또는 피가 섞인 콧방울/분비물

ⓒ 코 주위 딱지

ⓓ 코피

 

5) 눈이 영향을 받는 경우

ⓐ 충혈되고 따가운 눈

ⓑ 눈의 통증

ⓒ 흐릿한 시야

ⓓ 한쪽(또는 양쪽) 눈의 시력 상실

 

6) 귀가 영향을 받는 경우

ⓐ 한쪽 또는 양쪽 귀에서 울리는 소리(이명)

ⓑ 중이의 감염/염증

ⓒ 청력 손실

 

7) 신경이 영향을 받는 경우

ⓐ 신체의 여러 부위에서 무감각

ⓑ 따끔거림 또는 쇠약함(말초 신경병증 – 비대칭이며 여러 영역일 수 있음)

 

8) 피부가 영향을 받는 경우

ⓐ 발/다리 또는 때로는 손/팔에 발진이 생기고 약간 융기된 작은 붉은 자줏빛 반점이 있음

ⓑ 상처 또는 궤양

ANCA 혈관염 검사

의사는 ANCA 혈관염을 진단하기 위해 병력상담(증상 및 발생한 일) 및 검사를 시행합니다. 이러한 검사는 일반적으로 영향을 받는 신체 부위에 초점을 맞춥니다. 다음은 혈관염을 평가하는 데 자주 사용되는 몇 가지 검사입니다.

 

 

 

 

① ANCA(자가항체)를 검출하기 위한 혈액 검사

② 체내(혈관 포함)에 염증 확인을 위한 혈액 검사

③ 신장 침범 여부를 확인하기 위해 신장 기능에 대한 혈액 검사(크레아티닌), 혈액 및 단백질에 대한 소변검사, 현미경으로 소변 관찰

④ 폐 침범 여부를 확인하기 위해 흉부의 X선 및/또는 CT 스캔.

추가 검사에는 카메라로 기도/폐를 들여다보는 기관지 내시경이 포함될 수 있습니다.

⑤ 부비동 침범을 찾기 위해 부비동 내시경 검사

⑥ 영향을 받은 조직 또는 장기의 생검(조직검사) - 현미경으로 관찰하기 위해 신체 부위에서 작은 조직 조각(예: 신장, 폐, 부비동 또는 피부)을 얻는 검사입니다. 생검의 종류에 따라 절차가 다릅니다.

 

ANCA 검사(혈액 검사)에서 양성 반응이 나오면 ANCA 혈관염 진단을 내리는 데 큰 도움이 될 수 있지만, 완벽한 검사는 아니며 단독으로 진단을 내릴 수는 없습니다. ANCA 검사는 때때로 다른 질병(ANCA 혈관염이 없는 사람)에서 양성일 수 있습니다. 또한 파우치 면역 소혈관 혈관염 환자의 약 10~20%가 ANCA 검사에서 음성이 나타나기도 합니다. 따라서, 누군가가 가지고 있는 증상이나 관련성을 평가하는 것은 매우 중요하며, 신장 침범이 의심되는 경우 신장 생검을 통해 진단을 확인할 수 있습니다.

 

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