ANCA 혈관염 치료법, ANCA 혈관염 신장이식

ANCA 혈관염 치료법과 ANCA 혈관염 신장이식에 대해 알아보겠습니다.

ANCA 혈관염 치료

ANCA 혈관염의 치료는 복잡하며 관련된 장기/신체 부위에 대한 전문의가 포함되어야 합니다. 자가항체(ANCA)가 신체의 다른 부위를 공격하면 해당 부위를 손상시킬 수 있습니다. 혈관의 염증은 특히 더 오래 지속되면 흉터로 이어질 수 있습니다.

 

면역 체계(항체 및 백혈구)가 염증과 손상을 일으키기 때문에 치료에는 면역 체계를 억제하거나 진정시키려는 노력이 포함됩니다. 이러한 작용을 하는 약을 흔히 면역억제제라고 부른다. 면역 체계를 억제하는 다양한 유형의 약물이 있으며 다양한 방식으로 작용합니다. 그러나 면역 체계는 감염을 예방하거나 퇴치하는 역할을 하기 때문에 이러한 모든 약물은 또 다른 감염 위험을 증가시킬 수 있습니다.

 

일반적으로 ANCA 혈관염의 치료는 2단계로 이루어집니다.

 

 

 

 

첫 번째 부분은 유도 요법이라고 불리며, 질병을 조절하고 완화시키는 것을 목표로 합니다. 질병이 완화되면 치료의 두 번째 부분을 유지 요법이라고 합니다. 유지 요법은 질병을 완화 상태로 유지하고 재발(재발)할 가능성을 줄이기 위해 면역 억제제를 계속 복용하는 것을 포함합니다.

 

ANCA 혈관염은 사람마다 매우 다를 수 있기 때문에 치료 방법도 매우 다를 수 있습니다. 사용되는 정확한 치료법과 약은 다음과 같은 몇 가지 사항에 따라 달라집니다.

① 어떤 유형의 혈관염(MPO 또는 PR3)이 있습니까?

② 증상과 질병이 얼마나 심각합니까?

③ 질병이 얼마나 빨리 진행되고 있습니까?

④ 어떤 기관 또는 신체 시스템이 관련/영향을 받습니까?

 

ANCA 혈관염에 사용할 수 있는 치료법/의약품

ANCA 혈관염에 사용할 수 있는 치료법/의약품은 다음과 같습니다.

 

 

 

 

① 코르티코스테로이드

"글루코코르티코이드" 또는 "스테로이드"라고도 합니다. 이들은 IV(주사) 또는 경구(알약)로 투여할 수 있습니다. 어떤 사람들은 몇 번의 IV 접종을 받은 다음 알약 형태로 전환합니다. 일반적인 유형에는 프레드니손(알약)과 메틸프레드니솔론(Medrol, Solumedrol – IV)이 있습니다. 스테로이드는 종종 먼저 시작되지만 덜 효과적입니다. 일반적으로 아래 나열된 다른 약물 중 하나와 함께 투여됩니다. 스테로이드는 몇 개월에 걸쳐 복용량을 점점 줄입니다. 코르티코스테로이드로 나타날 수 있는 여러 가지 부작용이 있습니다. 이들 중 일부는 복용을 시작한 직후에 수면 장애, 식욕 증가, 기분 변화 또는 과민 반응을 포함하여 발생합니다. 이들 중 일부는 짧은 시간 동안 코르티코스테로이드를 복용하는 사람들에게는 문제가 되지 않지만, 스테로이드를 오랫동안 복용하는 경우 뼈 건강에 미치는 영향과 같이 위험할 수 있습니다.

 

② 사이클로포스파마이드(Cytoxan)

이것은 매월 정맥에 주입 또는 일일 알약(경구)으로 투여할 수 있는 약물입니다. 이것은 일반적으로 3개월에서 6개월 동안 투여되며, 질병을 완화시키기 위한 유도 요법으로 제공됩니다. 이것은 ANCA 혈관염(스테로이드 제외)에 가장 오래 사용되어 온 치료법이며 대부분의 사람들에게서 질병을 완화시키는 데 효과적입니다. 그것은 화학 요법의 일종이며 (암에 사용되는 것보다 적은 용량으로 투여되지만) 메스꺼움과 모발 가늘어짐/탈모 등의 부작용이 있습니다. 장기적인 위험/가능한 부작용으로는 불임 및 암(흔하지 않음)이 있습니다. 이는 복용량과 관련이 있으며, 단기간(6개월 이하) 투여할 경우 이러한 위험(특히 암의 경우)이 낮습니다. 매달 IV 치료(매일 경구 투여량과 비교하여)를 하면 사이클로스포스파마이드를 투여 받는 총량이 약 절반으로 줄어듭니다.

 

③ 리툭시맙 (리툭산)

수액으로 투여됩니다. 초기 치료(유도 요법)는 4주 투여 또는 2주 간격으로 2회 투여됩니다. 효과는 체내에서 약 6개월 동안 지속됩니다. 유지 요법에도 사용할 수 있으며 유지(반복) 용량은 일반적으로 6개월 후에 제공됩니다. 리툭시맙은 항체를 만드는 신체 면역 체계의 세포를 표적으로 하는 항체입니다(신체가 더 많은 ANCA 자가항체를 만드는 것을 방지하기 위해).

 

④ 아자티오프린(이무란)

매일 경구 복용하는 알약입니다. 일반적으로 유지 요법(사이클로포스파마이드 또는 리툭시맙 치료 후)에 사용됩니다.

 

⑤ 마이코페놀레이트 모페틸(CellCept 또는 Myfortic)

하루에 두 번 경구로 복용하는 알약입니다. ANCA 혈관염에서는 덜 사용되지만 다른 약물을 사용할 수 없거나 효과가 없는 경우 대체 치료법입니다.

 

⑥ 혈장분리술(Plasmapheresis)

이 질병을 유발하는 ANCA 자가항체를 포함하여 혈류에서 항체를 제거하는 시술입니다. 플라스마(혈장) 교환 또는 PLEX라고도 합니다. 사람의 혈액은 혈액에서 항체를 제거하는 기계를 통과한 다음 혈액은 항체 없이 신체로 돌아갑니다. 치료는 몇 시간 동안 지속되며 일반적으로 약 2주 동안 1~2일에 한 번씩 수행됩니다. 이것은 폐에 출혈이 있거나 심각한 신장 손상이 있는 경우 조기에 시행됩니다(유도 요법의 일환으로). 이것은 위에 나열된 약물 중 일부와 함께 사용됩니다.

ANCA 혈관염의 신장 이식

일부 환자에서는 치료를 받더라도 ANCA 혈관염에 신장이 침범되면 신부전이 발생할 수 있습니다. 다행히도 신장 이식은 이러한 환자들에게 치료 옵션입니다.

 

 

 

 

Q1. 신장 이식 시 ANCA 질환이 재발할 수 있나요?

약 10-15%의 환자가 신장 이식 후 ANCA병 증상을 보입니다. 이를 재발성 질환이라고 합니다. 재발하는 모든 증상이 신장과 관련된 것은 아니지만 일부는 신장과 관련이 있습니다. 신장 이식을 받기 전에 ANCA 질병을 조절하고 완화(보통 최소 1년 동안)하는 것이 중요합니다. 이렇게 하면 이식 후 ANCA 질병이 재발할 가능성이 줄어듭니다.

일반적으로 ANCA 질환이 이식된 신장에서 재발하는 경우, 이식 후 2.5년에서 4년 사이에 발생하지만 언제든지 발생할 수 있습니다.

 

Q2. 이식 시 재발하는 ANCA 질병에 대한 치료법이 있습니까?

치료법은 원래 신장에 ANCA 질환이 있는 환자를 위한 치료법과 유사합니다. 이는 신장 이식 거부 반응을 예방하기 위해 복용하는 것과는 다릅니다.

 

Q3. ANCA 병이 재발하면 신장 이식 수술을 받지 못하게 되나요?

재발한 ANCA 질환으로 인해 이식된 신장이 망가지는 경우는 드뭅니다. 이식 후 10년이 지난 모든 ANCA 질환 환자를 살펴보면 약 8%가 재발한 ANCA 질환으로 인해 신장을 잃게 됩니다. 신장 이식을 받은 ANCA 질환 환자는 다른 질병으로 인해 신부전을 앓고 있는 이식 환자와 비슷한 수명과 신장 이식 생존을 기대할 수 있습니다.

 

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