항 GBM 질환 (=항사구체 기저막 질환) 1 - 원인

항 사구체 기저막 질환의 원인에 대해 알아보겠습니다.

항 사구체 기저막 질환이란?

항 사구체 기저막 질환(항 교모세포막 질환)은 신장 또는 폐의 작은 혈관(모세혈관)이 손상되어 발생하는 질환입니다. 자가항체는 박테리아나 바이러스와 같은 이물질이 아닌 신체 자체를 대상으로 하는 항체입니다.

 

항 GBM 질환에서 이러한 자가항체는 신장과 폐에 있는 모세혈관벽의 일부인 기저막을 표적으로 합니다.

항 교모세포종이라는 이름은 사구체 기저막(GBM)을 표적으로 삼아 손상을 입히는 자가항체에 의해 발생한다는 사실을 반영합니다.

 

항 GBM 질환은 신장에만 영향을 미치거나 폐와 신장 모두에 영향을 미칠 수 있습니다(폐만 영향을 받는 경우는 드뭅니다). 이러한 장기가 영향을 받는 이유는 이 질병의 표적이 되거나 공격받는 기저막은 신장과 폐의 항체에만 접근할 수 있기 때문입니다(다른 장기에서는 접근할 수 없음).

 

항 교모세포종 질환 환자의 약 절반이 폐를 침범한다. 신장에만 영향을 미치는 항 교모세포종 질환을 항 교모세포종 사구체신염이라고 합니다. 신장의 사구체(필터)에 염증이 발생하기 때문입니다.

 

신장과 폐 모두에 영향을 미치는 항 교모세포종 병은 종종 굿파스처 증후군(Goodpasture's syndrome) 또는 굿파스처병(Goodpasture's disease)이라고 불립니다(현재는 항 교모세포종 병이 선호되는 용어).

 

항 교모세포종 질환은 어떻게 발생하나요?

항 GBM 질환에서 신체는 신장과 폐의 모세혈관벽의 일부인 기저막을 인식하고 부착하는 자가항체를 생성합니다.

 

자가항체가 기저막에 부착되면 신체의 면역 체계에 공격 신호를 보냅니다. 면역 체계는 감염과 같은 외부 침입자를 공격하도록 설계되었지만 이 질병에서 면역 체계는 신체 자체의 조직을 표적으로 삼게 됩니다.

 

항체는 표적이나 부착할 수 있는 세포를 찾을 때까지 혈류를 따라 이동합니다. 백혈구(백혈구)는 면역 체계에서 감염과 싸우는 세포이며 항체에 의해 "표시된" 세포(이 질병의 경우 신장 또는 폐의 모세혈관)에 염증과 손상을 일으킵니다.

 

우리는 신체가 왜 이러한 자가항체를 만들기 시작하는지 정확히 알지 못하지만, 유전자 및 환경 노출과 같은 여러 가지 요인이 있을 수 있습니다.

 

 

신장에서 자가항체는 사구체 내의 모세혈관(작은 혈관)을 손상시킵니다. 사구체는 혈액을 걸러내고 소변을 만드는 신장의 필터입니다.

 

일반적으로 혈액이 사구체의 모세혈관을 통과할 때 물, 전해질 및 기타 물질이 혈액에서 소변으로 걸러지지만 혈액 세포와 단백질과 같은 큰 물질은 너무 커서 통과할 수 없으므로 필터를 통해 소변으로 들어가지 말고 혈액 속에 머물러 있어야 합니다.

 

그러나 항 교모세포종 질환에서는 백혈구와 염증에 의해 사구체(필터)가 손상되어 단백질과 혈액이 소변으로 들어갈 수 있습니다. 소변의 단백질과 혈액은 눈에 보이지 않을 수 있지만 소변 검사나 현미경으로 검출할 수 있습니다. 소변의 단백질도 소변에 거품이 생길 수 있습니다.

 

자가항체가 사구체 모세혈관의 기저막에 부착되면 면역 체계에 의한 염증과 손상이 매우 빠르게 발생하여 신장 기능이 저하될 수 있습니다. 신장 기능은 종종 며칠에서 1주일 또는 2주일 정도 단기간에 매우 저하될 수 있습니다. 이 질병을 앓고 있는 많은 사람들은 일시적 또는 장기적/영구적으로 투석이 필요할 정도로 심각한 신장 손상과 손상을 입을 수 있습니다.

 

폐에서 면역 체계의 공격을 받아 손상되는 모세혈관은 산소가 혈액으로 들어가고 이산화탄소가 빠져나가는 공기주머니의 얇은 벽에 있습니다. 이러한 폐 모세혈관이 손상되면 이 공기주머니로 출혈이 발생합니다.

이 공기주머니에 혈액이 들어가면 숨쉬기가 어려울 수 있습니다. 특히 호흡곤란과 낮은 산소 수치를 유발할 수 있고 피를 토하는 사람도 있습니다.

 

모세혈관을 포함한 혈관에는 혈관 내부를 감싸고 있는 내피세포(endothelial cell)라는 세포층이 있습니다. 이 내피 세포는 일반적으로 혈류의 항체가 기저막(폐 또는 신장)과 접촉하는 것을 방지합니다. 그러나 때때로 내피 세포가 누출되거나 세포 사이에 공간이 생겨 그 아래의 기저막이 노출되어 혈류의 항 GBN 항체가 기저막에 도달하여 부착될 수 있습니다.

 

특정 유형의 폐 손상은 내피 세포가 누출되거나 이와 같은 틈을 가질 수 있으며, 여기에는 흡연 및 감염뿐만 아니라 유기 용제 또는 탄화수소 및 금속 분진과 같은 기타 흡입 물질에 대한 노출이 포함됩니다.

누가 항사구체 기저막 질환에 걸리나요?

항 GBM 항체 질환으로 인한 사구체신염은 매우 드뭅니다. 100만 명 중 1명 미만에서 발생합니다. 이 병은 젊은 백인 남성(15~35세)에게 가장 흔하게 발생합니다. 젊은 남성 다음으로 노년층에서 가장 많이 발생합니다(50대 후반 이상, 여성이 남성보다 많음). 어린이에게는 매우 드뭅니다.

 

 

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