항 GBM 질환 (=항사구체 기저막 질환, 항 교모세포종 질환) 2 - 증상, 진단, 치료, 예후

항 사구체 기저막 질환은 항 교모세포종 질환, 굿파스처 증후군(Goodpasture's syndrome) 또는 굿파스처병(Goodpasture's disease)이라고도 불립니다. 항 교모세포종 질환의 증상, 진단, 치료, 예후에 대해 알아보겠습니다.

항 GBM 질환의 증상

1) 폐 침범이 있는 경우 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

 

 

① 피를 토함

② 기침(혈액 없음)

③ 숨 가쁨/호흡곤란(호흡 부전 포함)

④ 흉통

 

2) 신장이 영향을 받으면 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

① 피로, 메스꺼움/구토, 식욕 부진 또는 체중 감소, 입안의 금속 맛, 혼란 또는 주의력 감소 등의 증상을 유발할 수 있는 낮은 신장 기능(신장 손상) 또는 신부전. 그러나 대부분의 신장 손상이나 손상 환자는 신부전이 되기 전까지는 별다른 증상이 없습니다.

② 소변에 피가 섞여 나오고 눈에 보일 수도 있고 보이지 않을 수도 있습니다.

③ 거품 소변(소변의 단백질에서 유래)

항 GBM 질환의 진단

 

① 폐 문제(호흡곤란, 피 토함)의 증상이 있는 경우 출혈이나 감염을 찾기 위해 흉부 X선 또는 흉부 CT 스캔을 수행할 수 있습니다.

② 간혹 영상(흉부 엑스레이 또는 CT 스캔)에서 폐에 문제가 발견되거나 피를 토하는 경우 기관지 내시경을 통해 폐에 출혈이 있는지 여부를 확인할 수 있습니다. 기관지 내시경 검사는 카메라를 사용하여 기도를 통해 폐를 들여다보는 시술입니다.

③ 크레아티닌(혈액 검사)은 신장 기능을 평가하기 위해 검사할 수 있습니다.

④ CBC(혈액 검사)는 빈혈을 나타낼 수 있습니다.

⑤ 혈액 검사로 항 GBM 항체를 검사할 수 있습니다. 이것은 진단을 내리는 데 중요한 부분입니다.

⑥ 신장 생검(바늘을 사용하여 작은 신장 조각을 채취)을 통해 신장이 영향을 받았는지 확인하고 확실한 진단을 내릴 수 있습니다.

항 GBM 질환의 치료

진단이 확정되면 치료에는 몇 가지 다른 부분이 포함됩니다. 항 교모세포종 병은 폐출혈로 생명을 위협할 수 있고, 신부전은 빠르게 발생할 수 있으므로 가능한 한 빨리 치료를 시작하는 것이 중요합니다.

 

1) 폐에 침범한 경우 산소 수치를 유지하기 위해 필요에 따라 산소를 공급합니다. 때로는 호흡 튜브가 일시적으로 필요할 수 있습니다.

 

2) 신장이 많이 손상되면 필요한 기능을 충분히 수행할 수 없으며 신장의 기능을 돕기 위해 투석이 필요할 수 있습니다. 여기에는 체액을 제거하고, 혈액 내 전해질과 산-염기 수치의 균형을 맞추고, 체내에서 독소/노폐물을 제거하는 것이 포함됩니다.

 

3) 혈장 분리술은 혈류에서 항 GBM 항체를 제거하는 절차입니다. 플라즈마 교환 또는 PLEX라고도 합니다. 사람의 혈액은 혈액에서 항체를 제거하는 기계를 통과한 다음 혈액은 항체 없이 신체로 돌아갑니다. 치료는 몇 시간 동안 지속되며 일반적으로 약 2주 동안 1~2일에 한 번씩 수행됩니다.

 

4) 면역 억제 치료(면역 체계를 억제하는 약물)는 면역 체계를 저하/예방하기 위해 투여됩니다.

ⓐ 코르티코스테로이드– 일반적으로 3일 동안 매일 메틸프레드니솔론(Solumedrol)이라는 약물을 고용량으로 주입합니다. 프레드니손과 같은 경구용 약물을 사용한 치료는 일반적으로 주입 후에도 계속되고 3~9개월에 걸쳐 점차적으로 진행됩니다. 이 약물은 신장과 폐 손상에 기여하는 면역 체계로 인한 염증을 감소시킵니다.

 

ⓑ 사이클로포스파마이드(사이톡산)– 매달 주입 또는 매일 경구로 투여할 수 있는 면역 억제 약물입니다. 이것은 일반적으로 최소 2~3개월에서 최대 6개월 동안 치료가 지속됩니다. 이 약물은 면역 체계가 더 많은 항 GBM 자가항체를 만드는 것을 방지하는 데 도움이 됩니다.

 

ⓒ 리툭시맙(리툭산)- 이것은 일반적으로 2~4주 간격으로 2~4회 투여되는 IV(주사) 주입으로 제공되는 면역 억제 약물입니다. 이 약물은 임상시험에서 평가되지 않았지만 일부 환자에게 사용되어 왔습니다. 사이클로포스파마이드가 좋은 선택이 아닌 경우 또는 일부 환자에서 사이클로포스파마이드와 함께 사용되었다.

 

ⓓ 기타 – 마이코페놀레이트, 모페틸 또는 아자티오프린과 같은 다른 면역억제제는 사이클로포스파마이드로 치료한 후 또는 사이클로포스파마이드 또는 기타 면역억제제와 함께 이 질병에 사용되기도 합니다. 이러한 약물은 훨씬 덜 일반적으로 사용되며 일부 상황에서는 사용되지 않습니다. 사이클로포스파마이드가 우리가 가지고 있는 증거에 따르면 가장 효과적인 약물이기 때문에 다른 면역억제제가 이 질병을 치료하는 데 사용되는 주요 약물이 되어서는 안 됩니다.

 

치료를 시작한 후 혈액 내 항 GBM 항체 수치를 확인하는 것은 항체가 혈액에서 제거되고 재발하지 않도록 하는 데 중요합니다. 또한 치료를 얼마나 오래 지속해야 하는지 안내하는 데 도움이 될 수 있습니다.

 

질병의 재발을 유발하거나 유발할 수 있는 노출을 피하는 것이 중요합니다. 재발이나 재발성 발적은 드물지만 흡입 부상(유기 용제와 같은 화학 물질 노출) 또는 흡연 담배는 질병 재발의 원인이 될 수 있습니다. 이 질병에 걸렸다면 담배를 피우지 말고 담배 연기 및 기타 흡입 화학 물질을 피하는 것이 매우 중요합니다.

 

항 GBM 질환의 예후

항 교모세포종 질환은 대부분 매우 빠르게 진행됩니다. 항 교모세포종 질환을 앓고 있는 사람의 치료에 영향을 미치는 가장 중요한 것은 얼마나 빨리 치료받느냐입니다.

 

신장 질환이나 신장 기능 저하로 인해 신장 기능이 극도로 저하되기 전까지는 많은 증상이 나타나지 않기 때문에 많은 사람이 상당한 손상이 발생하기 전까지는 자신이 신장에 걸렸다는 사실을 알지 못합니다. 절반에서 3분의 2 정도가 이 병으로 인해 신부전증을 앓게 될 수 있습니다.

 

진단 당시 신장 손상의 중증도는 환자가 어떻게 지낼지 가장 잘 예측할 수 있는 변수 중 하나이지만, 투석이 필요한 신부전증을 앓고 있는 일부 환자는 치료를 통해 상태가 호전될 수 있으며 장기 투석이 필요하지 않을 수도 있습니다. 그러나 이 질병은 일반적으로 재발하거나 돌아오지 않기 때문에, 질병에 걸린 후 6-12개월 동안 신장 기능이 양호한 사람들은 일반적으로 매우 잘 지냅니다.

 

일단 항교모세포종질환을 앓은 적이 있는 사람은 재발하는 경우가 드뭅니다. 그러나 항 교모세포종 질환을 앓고 있는 사람들의 20~30%는 혈액 내에 ANCA(항 호중구 세포질 항체의 약자)라고 하는 또 다른 종류의 자가항체가 있는 것으로 밝혀졌습니다.

 

ANCA 항체는 다른 질병(ANCA 혈관염)과 관련이 있습니다. 혈액 내에 ANCA 항체가 있는 항 교모세포종 질환 환자의 20~30%는 향후 재발하거나 재발할 위험이 훨씬 더 높습니다. 이러한 이유로, ANCA 검사는 항 교모세포종 질환을 앓고 있는 모든 환자에게 실시되어야 합니다. ANCA 항체가 없는 대부분의 항 교모세포종 질환 환자의 경우, 일단 발병하면 재발하는 경우가 거의 없습니다(약 2~3%).

항 GBM 질환의 신장 이식

항 교모세포종 질환이 신장을 침범하는 경우, 종종 신부전으로 이어질 수 있습니다. 다행히도 신장 이식은 이러한 환자들에게 선택지가 될 수 있습니다.

 

항 GBM 질환의 치료는 혈액에서 항 GBM 항체를 제거하는 데 중점을 둡니다. 신장 이식을 받기 전에 환자는 치료를 마치고 혈액에서 항 교모세포 항체를 제거한 후 최소 6개월을 기다리는 것이 좋습니다.

 

질병이 더 이상 활성화되지 않으면 이식은 많은 사람에게 훌륭한 선택입니다. 항 교모세포종 질환이 신장에서 재발할 가능성은 매우 낮으며, 환자의 5% 미만에서 발생합니다.

 

이식된 신장에서 재발하는 경우, 치료는 혈장 분리술, 코르티코스테로이드 및 사이클로포스파마이드를 포함하여 다른 사람의 신장에서 처음 발생했을 때 수행하는 것과 유사합니다.

 

 

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