IgA 혈관염의 원인, 증상, 진단, 치료, 예후에 대해 알아보겠습니다.
IgA 혈관염이란?
IgA 혈관염(이전 명칭: Henoch-Schönlein Purpura 또는 HSP)은 혈관염이라고도 하는 혈관 부종의 한 형태입니다. 피부와 신장에 있는 모세혈관이라고 하는 작은 혈관에 영향을 미친다. 부종은 면역 체계의 비정상적인 반응 때문입니다. 이는 IgA 면역글로불린이라는 면역 체계 산물 때문입니다.
현미경으로 관찰한 피부 샘플은 혈관 벽에 침착된 단백질 IgA와 C3를 보여줍니다. IgA 혈관염(Henoch Schönlein purpura)은 혈액이 여과되는 사구체의 일부에 IgA가 침착되는 것이 특징입니다. 이러한 침전물은 현미경으로 볼 수 있습니다. 병리학자는 면역형광이라는 특수 염색을 사용합니다. 침전물은 현미경 아래에서 형광등을 제공합니다.
병리학자는 또한 신장을 원래 크기의 10배에서 100배까지 확대하는 광학 현미경을 사용할 수 있습니다. 이것은 신장 필터의 광범위한 변화를 보여줄 수 있습니다. 이는 여과 영역의 세포 증가, 백혈구 증가, 필터 일부의 비정상적인 세포 성장에 이르기까지 다양할 수 있습니다. 때때로 병리학자는 달과 같은 모양으로 명명된 초승달이라고 불리는 세포 성장의 발달을 볼 것입니다.
IgA 혈관염의 원인
IgA 혈관염은 원인을 알 수 없습니다. 봄에 가장 자주 발생합니다. 인후나 호흡기 감염 후에 자주 발생합니다. 그것은 신체의 면역 체계의 특이한 반응을 나타내는 것 같습니다. 이것은 이 박테리아 또는 바이러스 감염에 대한 반응입니다. 감염 외에도 특정 약물도 이 질환을 유발할 수 있습니다. IgA 혈관염은 소아에서 가장 흔하게 발생합니다. 모든 연령대의 사람들이 영향을 받을 수 있습니다.
IgA 혈관염의 증상
피부, 관절, 장 및 신장에 영향을 미칩니다. 드물게 신경, 뇌 및 폐와 같은 신체의 다른 부위에 문제가 발생할 수 있습니다.
다음은 영향을 받는 특정 신체 부위에서 증상이 어떻게 나타날 수 있는지 보여줍니다.
| 영향 받는 신체 부위 | 진료과 | 증상 |
| 신장 | 신장 | 붉은색 또는 차색의 소변, 체중 증가, 다리 부종 |
| 관절 | 류마티스 | 발목, 무릎, 팔꿈치의 관절 통증 및 부종 |
| 피부 | 피부과 | 엉덩이와 다리에 발진이 생기고 붉은색 또는 보라색 반점으로 나타남 |
| 위장관 | 위장 또는 외과 | 복통, 메스꺼움, 구토, 변비 또는 설사, 장폐색, 혈변 |
| 폐 | 호흡기 | 기침, 피를 토함 |
IgA 혈관염은 일반적으로 엉덩이와 다리 뒤쪽에 가장 두드러진 피부 발진을 일으킵니다. 또한 관절통과 부종(관절염)을 유발할 수 있습니다. 때때로 열이 나고 복부에 경련이 일어나는 통증이 있습니다. 일반적으로 영향을 받는 관절은 발목과 무릎입니다. 신장 혈관이 부풀어 오르면 혈액 및 단백질이 소변으로 누출될 수 있습니다. 심각한 신장 합병증은 드물지만 진행성 신장 질환으로 이어질 수 있습니다. 증상은 보통 한 달 정도 지속됩니다.
IgA 혈관염의 진단
IgA 혈관염을 확인할 수 있는 실험실 검사는 없습니다. 특정 검사는 질병을 발견하는 데 도움이 될 수 있습니다. 부종과 신장 기능에 대한 소변 및 혈액 검사는 IgA 혈관염의 존재를 감지할 수 있습니다. 피부 또는 신장 샘플을 사용하여 혈관염을 진단할 수 있습니다. 특수 염색을 사용하여 관련 부위의 혈관에서 비정상적인 면역 체계 산물(IgA)을 찾을 수 있습니다.
IgA 혈관염의 치료
IgA 혈관염에 대한 특별한 치료법은 없습니다. IgA 혈관염은 일반적으로 저절로 해결되는 경미한 질병입니다. 그러나 심하면 신장과 장에 심각한 문제를 일으킬 수 있습니다.
IgA 혈관염의 치료는 가장 크게 영향을 받는 부위에 따라 달라집니다. 관절통은 아스피린이나 이부프로펜(모트린)과 같은 항염증제로 완화할 수 있습니다. 일부 환자 또는 심한 복통이나 신장 질환이 있는 분들은 프레드니손이나 프레드니솔론과 같은 코르티코스테로이드 약물이 필요합니다. 더 심한 신장 질환인 사구체신염 또는 신장염일 경우 사이클로포스파마이드(Cytoxan), 아자티오프린(Imuran) 또는 미코페놀레이트 모페틸(Cellcept)로 면역 체계를 억제하는 데 사용합니다. 감염이 있는 경우 항생제가 필요할 수 있습니다.
IgA 혈관염의 예후
IgA 혈관염에 대한 전망은 일반적으로 양호합니다. 거의 모든 환자는 장기적인 문제가 없습니다. 신장은 가장 심각한 관여 기관입니다. 일부 환자는 장기적으로 심각한 신장 손상을 입을 수 있습니다.
환자 중 드물게 장폐색을 경험하게 됩니다. 이를 교정하기 위해 수술이 필요할 수 있습니다.
질병이 재발할 가능성은 낮지만 발생할 수 있습니다. 일반적으로 피부 발진의 형태로 나타나며, IgA 혈관염 증상이 시작된 후 몇 개월에서 1년 후에 다시 나타납니다.
성인의 IgA 혈관염은 일반적으로 어린이보다 더 심각합니다. 성인은 더 심각한 신장 침범을 보입니다. 더 적극적인 치료가 필요할 수 있습니다.