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경쇄 증착 질환(Light chain deposition disease, LCDD) 증상, 치료, 예후

by cherishju 2024. 6. 10.

경쇄 침착 질환의 증상, 치료, 예후에 대해 알아보겠습니다.

경쇄 침착 질환이란?

우리 몸은 항체로 감염과 싸웁니다. 항체는 경쇄(light chain)와 중쇄(heavy chain)라고 하는 작은 단백질 분절로 구성됩니다. B-세포라고 불리는 우리 몸의 특정 세포는 종종 "여분의" 경쇄를 만드는데, 이 경쇄는 신장에 의해 작은 조각으로 분해된 다음 재흡수되어 몸에서 다시 사용됩니다.

 

 

 

 

경쇄 침착 질환을 앓고 있는 환자들은 너무 많은 경쇄를 만들어내는데, 이 경쇄는 신장을 포함한 신체의 다양한 조직에 침착됩니다. 일부 경쇄 침착 질환 환자는 신장의 재활용 능력을 압도하거나 모두 제거하며, 이러한 단백질 중 일부는 신장에 갇히게 됩니다. 신장에 침착될 수 있는 단백질은 경쇄 침착과 유사하지만 의사는 전자 현미경으로 볼 때 만들어지는 패턴에 따라 차이를 알 수 있습니다.

 

경쇄는 전자 현미경을 사용하여 신장 생검 조직에서 볼 수 있습니다. 생검을 보는 병리학자는 다른 증착 질환과 다른 양상을 가지고 있기 때문에 경쇄 침착 질환이라고 알 수 있습니다. 다른 침착 질환에서는 사슬이 패턴을 형성하는 것처럼 보이며 신장의 특정 부분에서 발견됩니다. 가벼운 침착 질환에서 사슬은 패턴을 형성하지 않으며 신장의 여러 부분에서 발견될 수 있습니다. 병리학자는 이러한 차이를 볼 수 있도록 현미경에 특수 염색을 사용합니다.

 

경쇄 침착은 일반적으로 몸 전체에 영향을 미치는 다른 질병과 함께 발생합니다. 경쇄 침착의 발생 위험은 환자가 앓고 있는 다른 질병에 따라 크게 다릅니다. 이 질병을 앓고 있는 환자의 평균 연령은 일반적으로 50세 이상이며 평균 연령은 67세입니다. 이 질병은 여성보다 남성에게 더 흔합니다.

경쇄 침착 질환의 증상

 

 

 

 

사람이 겪는 증상은 경쇄 생성의 이유에 따라 다릅니다. 증상은 쇠약과 피로, 체중 감소, 뼈 통증 또는 팔이나 다리의 저림/따끔거림과 같이 신체 전체에 영향을 미치기 때문에 질병과 관련이 있을 수 있습니다.

 

이 질환을 앓고 있는 환자의 약 80%에서 심장 근육의 경쇄 침착이 관찰되며, 심장 근육 손상과 관련된 증상이 신장 증상보다 더 두드러질 수 있습니다.

 

신장 질환이 처음 발병한 많은 사람들은 아무것도 알아차리지 못하지만 단백질, 혈액, 당 또는 산이 손실되는 등의 소변 변화를 겪을 수 있습니다. 어떤 사람들은 부기, 빈뇨 및 갈증을 느낄 것입니다.

경쇄 침착 질환의 치료

치료는 일반적으로 기저 질환을 치료하는 데 중점을 두고 있으며 다양할 수 있습니다. 경쇄 침착으로 인한 신장의 추가 손상을 줄이기 위해 우리가 할 수 있는 몇 가지 방법이 있습니다. 여기에는 소변의 칼슘양을 줄이는 것이 포함되는데, 이는 수분을 잘 유지함으로써 이루어지며, 소변의 산의 양을 줄이는 것입니다. 때때로 환자들은 소변의 양을 증가시키는 약인 이뇨제를 복용할 것입니다.

경쇄 침착 질환의 예후

경쇄 침착 질환 환자의 결과는 여전히 불확실합니다. 이것은 대부분 다른 장기의 경쇄 영향과 관련이 있으며 반드시 신장 질환 때문은 아닙니다. 증상이 시작된 시점부터 환자의 생존 기간은 1개월에서 10년 사이였습니다. 장기적인 신장 건강의 예후는 좋지 않지만, 일부 환자들은 비교적 잘 지내고 있다는 것을 보여주는 몇몇 연구들이 있습니다.