우리 몸은 항체로 감염과 싸웁니다. 항체는 경쇄(light chain)와 중쇄(heavy chain)라고 하는 작은 단백질 분절로 구성됩니다. 경쇄 증착 질환에 이어 중쇄 증착 질환의 증상, 치료, 예후에 대해 알아보겠습니다.
중쇄 침착 질환이란?
중쇄 침착 질환은 중쇄 조각의 침전으로 인해 신장, 간 및/또는 심장 기능 장애 및 부전이 발생하는 경우입니다. 중쇄는 형질 세포에 의해 생성됩니다. 이들은 백혈구의 일종입니다. 백혈구는 감염과 싸워 신체를 방어합니다. 형질 세포가 계속해서 자신을 복제할 때, 이 세포들은 이 물질을 너무 많이 생산할 수 있습니다. 이 물질은 단백질 조각, 중쇄 일 수 있습니다. 너무 많은 조각이 만들어지면 신장, 간, 심장을 포함한 장기에 침착될 수 있습니다. 장기 부전을 유발할 수 있습니다. 이를 중쇄 침착 질환이라고 합니다. 무엇이 원인인지 알려지지 않은 것으로 보입니다.
중쇄 침착 질환의 진단
이 질병을 앓고 있는 환자는 형질 세포의 암인 다발성 골수종을 앓고 있을 수도 있습니다. 중쇄 침착 질환의 진단 시 또는 진단 후에도 존재할 수 있습니다. 이러한 이유로 중쇄 침착 질환으로 진단된 사람은 다발성 골수종을 확인하기 위해 골수 생검을 받아야 할 수 있습니다.
신장, 간 또는 심장의 샘플을 채취하여 현미경으로 평가할 수 있습니다. 병리학자는 장기의 중쇄 침전물을 볼 수 있습니다. 이러한 침전물은 면역 형광 염색이라고 하는 생검 조직에 수행된 특수 염색으로 볼 수 있습니다.
중쇄 침착 질환의 증상
중쇄(heavy chain) 조각이 신장, 간, 심장에 침착하게 될 때의 증상은 다음과 같습니다.
중쇄(heavy chain) 조각이 신장에 쌓이면 다리와 몸의 나머지 부분이 부어오르는 것을 느낄 수 있습니다. 또한 거품이 많거나 거품이 많은 소변, 피로감, 식욕 부진, 가려움증, 집중력 저하 또는 기억력 저하, 메스꺼움 및 구토가 있을 수 있습니다. 또한 밤에 소변을 더 많이 보거나 배뇨량이 감소할 수도 있습니다.
중쇄(heavy chain) 조각이 간에 침착되면 사람들은 멍, 발진, 복부나 발의 부기, 코피, 잇몸 출혈, 눈이나 피부의 노랗게 변하는 것을 알아차릴 수 있습니다. 또한 팔과 다리의 피로감이나 근력 손실을 경험할 수 있습니다.
중쇄(heavy chain) 조각이 심장에 쌓이면 숨이 가빠질 수 있습니다. 운동 능력이 떨어지고, 다리가 붓고, 가슴이 아프고, 심장이 뛰거나 뛰는 느낌이 들고, 피곤함을 느낄 수 있습니다.
중쇄 침착 질환의 치료
치료에는 멜팔란, 프레드니손, 탈리도마이드, 보르테조밉, 빈크리스틴, 카무스틴, 사이클로포스파마이드, 아드리아마이신 등을 포함한 약물을 사용한 화학 요법이 포함될 수 있습니다. 어떤 사람들은 일종의 줄기세포 이식의 후보가 될 수 있습니다.
중쇄 침착 질환의 예후
불행히도 전망은 좋지 않습니다. 심장이나 간이 침범된 경우, 생존 기간은 4개월에서 6개월 정도로 짧을 수 있습니다. 감염은 일반적으로 주요 사망 원인입니다. 환자는 신장이 침범된 경우 말기 신장 질환으로 진행될 가능성이 매우 높습니다.