골수종 신장 (다발성 골수종) 원인, 증상, 진단, 검사, 치료, 예후

다발성 골수종은 신장에 어떤 영향을 미치는지, 원인, 증상, 진단, 검사, 치료, 예후까지 알아보겠습니다.

다발성 골수종이란?

다발성 골수종은 형질 세포에 영향을 미치는 혈액암의 일종입니다. 형질 세포는 일반적으로 질병과 싸우기 위해 항체라고 하는 특수 단백질을 만드는 면역 세포입니다. 이 항체는 혈류를 침범하는 감염을 무력화하기 위한 신체 방어 시스템의 일부입니다.

 

다발성 골수종을 앓고 있는 환자는 비정상적인 형질 세포를 만듭니다. 이 형질 세포는 더 이상 정상적인 항체를 만들지 않고 대신 한 종류의 단백질을 너무 많이 만듭니다. 이런 일이 발생하면 혈액 내 이러한 단백질의 수치가 정상보다 높아집니다.

 

이러한 비정상적인 단백질은 몸 전체에 나쁜 일을 일으킬 수 있습니다. 비정상적인 형질 세포와 그들이 만드는 비정상적인 단백질은 다발성 골수종의 주요 증상인 뼈 질환, 빈혈, 신부전, 감염 위험 증가, 높은 칼슘 수치의 원인이 됩니다. 주요 증상 중에 다발성 골수종 환자에서 발생할 수 있는 신부전은 다음과 같습니다.

 

 

 

 

골수종 신장이란?

신부전은 다발성 골수종의 흔한 합병증입니다. 처음 진단을 받았을 때 다발성 골수종 환자의 20-40%는 어느 정도의 신부전을 겪게 됩니다.

 

다발성 골수종은 여러 가지 방식으로 신장에 영향을 미칠 수 있습니다. 이는 필터(사구체), 세뇨관(파이프) 또는 신장 자체의 조직(간질)에 영향을 미칠 수 있습니다.

 

다발성 골수종이 경쇄, 중쇄 침착 및 아밀로이드증으로 인한 사구체(필터)에 미치는 영향에 대해 알아보고, 일반적으로 골수종 신장이라고 하는 신장의 세뇨관에 대한 다발성 골수종의 영향에 초점을 맞출 것입니다. 이것을 캐스트 신증(cast nephropathy)이라고도 합니다.

다발성 골수종은 신장에 어떤 영향을 미칩니까?

세뇨관은 여과된 혈액이 궁극적으로 소변이 되어 노폐물로 체외로 배출되는 파이프입니다. 신장에는 사구체라고 부르는 많은 필터가 있습니다. 혈액은 사구체를 통과한 다음 세뇨관(파이프)으로 들어갑니다.

 

다발성 골수종 환자의 형질 세포에서 만들어지는 비정상적인 단백질이 혈류를 떠다니고 그 혈액은 신장의 필터를 통과하고 이러한 비정상적인 단백질은 세뇨관으로 들어갑니다. 그런 다음 이러한 비정상 단백질은 세뇨관을 통해 이동하여 일반적으로 소변에 존재하는 다른 유형의 단백질인 탐-호스폴(Tamm Horsfall) 단백질과 결합할 수 있습니다. 이 두 단백질이 결합하면 너무 커져서 세뇨관을 통과할 수 없으므로 소변의 형태로 신장을 빠져나갈 수 없습니다.

 

이러한 단백질의 조합은 신장 내부의 세뇨관을 막게 되고 물을 운반하는 파이프가 막히면 유체가 흐를 수 없습니다. 이러한 막힘은 신장 손상으로 이어집니다.

 

막힘 외에도 주변 신장 조직에 염증 반응을 일으킨다. 이러한 폐색으로 인해 신부전이 발생하면 이를 신증 또는 골수종 신장이라고 부릅니다.

 

신장의 세뇨관은 여과된 단백질의 독성 영향으로 인해 손상될 수 있고 비정상적인 신장 기능이 발생할 수 있습니다. 골수종 신장은 다발성 골수종 환자에서 가장 흔한 신장 질환의 증상입니다.

다발성 골수종의 원인

다발성 골수종은 혈액암의 일종이며 희귀 질환으로 사람들이 왜 걸리는지 정확히 알지 못합니다.

 

방사선, 벤젠, 제초제, 살충제 및 유기 용제와 같은 특정 독소에 노출된 사람들이 일반 사람보다 더 위험하다는 연구 결과가 있습니다. 그러나 많은 사람들이 이러한 약제에 노출되지 않은 채 다발성 골수종을 앓게 됩니다. 일반적으로 다발성 골수종 진단을 받을 가능성이 가장 높은 연령은 50대와 60대입니다. 골수종 신장을 얻기 위해서는 다발성 골수종이 있어야 합니다.

 

다발성 골수종을 앓고 있는 모든 환자가 골수종 신장으로 발전하는 것은 아니며, 일반적으로 약 30-50%의 환자가 골수종 신장을 앓게 됩니다. 다발성 골수종 환자가 골수종 신장이 발생할 위험이 더 커지는 요인이 있습니다. 탈수, 푸로세마이드(액체 알약) 치료, 높은 혈중 칼슘 수치, 소변 내 나트륨 수치가 높으면 모두 이러한 캐스트의 형성을 증가시킬 수 있습니다.

다발성 골수종/ 골수종 신장의 증상

다발성 골수종의 증상은 다음과 같습니다.

 

 

 

 

일반적으로 피로, 뼈 통증 및 감염입니다. 다발성 골수종은 빈혈, 뼈 파괴, 감염과 싸우는 정상 항체(단백질)의 생산 감소를 유발하기 때문입니다. 다발성 골수종으로 인한 뼈 파괴는 종종 외상이 거의 또는 때로는 전혀 없이 발생하는 뼈 골절로 이어질 수 있습니다.

 

신장 기능 장애의 징후는 혈액 검사를 통해 알 수 있는 경우가 많습니다. 검사 결과 크레아티닌 수치가 증가하거나 소변 내 단백질량이 증가할 수 있습니다. 진행성 신장 질환이 발생한 사람들은 메스꺼움, 가려움증, 혼란 및 피로를 포함한 신부전과 관련된 증상을 겪게 됩니다.

골수종 신장 검사

골수종 신장을 진단하기 위해서는 신장 생검을 해야 합니다. 그러나 다발성 골수종을 진단하기 위해 수행해야 하는 다른 검사가 있습니다. 여기에는 혈액 검사, 소변검사, 뼈 엑스레이 및 골수 생검이 포함됩니다.

 

혈액 검사와 소변검사는 형질 세포에서 만들어지는 비정상적인 단백질을 검출할 수 있습니다. 뼈의 엑스레이는 다발성 골수종으로 인한 뼈의 병변을 찾습니다. 골수 생검은 뼈 내부의 비정상적인 형질 세포를 발견합니다.

 

신장이 기능하지 않는 이유를 알아내기 위해서는 종종 신장 생검을 통해 사구체와 세뇨관을 자세히 관찰해야 합니다.

 

골수종 신장을 가지고 있을 때, 세뇨관 내부를 막는 단백질로 가득 찬 세뇨관을 볼 수 있습니다.

신장의 사구체(필터)는 일반적으로 캐스트 신병증에서 영향을 받지 않으며 일반적으로 정상으로 보입니다.

다발성 골수종과 관련된 신장 질환의 치료

다발성 골수종과 관련된 신장 질환의 치료는 다음과 같습니다.

 

 

 

 

다발성 골수종과 관련된 신장 질환의 치료는 골수종 자체의 치료에 달려 있습니다. 다발성 골수종 환자는 화학 요법 또는 골수 이식으로 치료됩니다.

 

화학 요법의 경우 가장 일반적인 요법은 프레드니손, 탈리도마이드, 멜팔란의 조합입니다. 화학 요법은 형질 세포에 의한 비정상적인 단백질의 생성을 줄이는 데 도움이 될 수 있으며, 이는 골수종 신장 환자에게 매우 중요합니다. 혈액 속의 비정상적인 단백질을 줄임으로써 신장이 회복할 수 있는 기회를 갖게 됩니다.

 

골수 이식은 이동성과 기능이 양호하고 심각한 신장, 간 또는 심장 질환이 없는 환자만을 대상으로 합니다.

 

다발성 골수종을 치료하기 위한 화학 요법 외에도 골수종 신장 환자에게 도움이 될 수 있는 몇 가지 다른 방법이 있습니다.

 

 

 

 

 

첫 번째, 탈수는 더 많은 캐스트 형성으로 이어질 수 있기 때문에 수분을 유지하는 것이 매우 중요합니다. 따라서 하루에 2-3L의 물을 마시는 것이 좋습니다.

 

두 번째, 비스테로이드성 항염증제(예: 이부프로펜)와 이뇨제(예: 푸로세마이드)는 캐스트 형성을 유발하기 때문에 피하는 것이 중요합니다.

 

세 번째, 높은 칼슘 수치가 신장을 통과하여 캐스트 형성을 악화시키지 않도록 혈중 칼슘 수치를 치료하는 것이 중요합니다. 높은 칼슘 수치는 일반적으로 파미드로네이트 및 졸렌드론산과 같은 약물로 치료됩니다.

 

마지막으로, 다발성 골수종 환자, 특히 골수종 신장 환자는 IV 조영제를 받아서는 안 됩니다.

골수종 신장 질환의 예후

다발성 골수종의 예후는 신장이 영향을 받는지, 얼마나 심하게 영향을 받는지에 따라 크게 달라집니다.

신장 기능 장애가 있는 환자의 평균 생존 기간은 20개월(2년 미만)입니다.

신장 기능 장애가 없는 환자의 평균 생존 기간은 40개월(3년에서 4년 사이)입니다.

 

모든 환자들 사이에서 화학요법에 대한 반응도 매우 중요합니다. 항암화학요법으로 신장 기능이 호전된 환자의 평균 생존 기간은 3년입니다. 화학요법으로 신장 기능이 개선되지 않는 환자는 평균 10개월밖에 살지 못합니다.

 

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